淀粉样脑血管病的影像诊断与鉴别诊断 [复制链接]

淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。尤其是年龄大的患者合并缺血性脑血管及房颤而应用抗栓及抗凝药物，这些都会导致脑出血的发生率增高；CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。

一.CAA诊断标准

CAA的诊断标准为年修订的Boston标准，该标准将CAA分为4类。

1.确诊CAA：该类CAA由尸检证实，存在脑叶、皮质、皮层及皮层下脑出血（包括脑叶出血及CMBs），微血管具有重度CAA病理改变即可诊断。

2.病理支持的很可能的CAA：该类CAA由临床资料及病理组织（血肿或皮质活检）证实，存在脑叶、皮质、皮层及皮层下脑出血，微血管有一定程度的CAA病理改变即可诊断。（1和2类其病理结果需排除其他疾病的诊断）

3.很可能的CAA：该类CAA由临床资料和MRI、CT证实，年龄≥55岁患者，存在局限于脑叶、皮质、皮层及皮层下（小脑出血亦可）多发脑出血或单发脑出血合并局限性或弥散性cSS即可诊断。

4.可能的CAA：该类CAA由临床资料和MRI、CT证实，年龄≥55岁患者，存在脑叶、皮质、皮层及皮层下单发脑出血或局限性或弥散性cSS即可诊断。（3和4类需排除其他可导致脑出血或CSS的原因）。

需排除其它疾病，看似简单，里面包含多种疾病，尤其是感染、肿瘤、血管、代谢、中*性疾病导致。

二1.CAA主要影像表现

1.脑叶出血--尤其是无高血压等脑出血危险因素的患者

2.脑微出血--在SWI序列或梯度回波序列能发现

3.凸面蛛网膜下腔出血

4.脑表面铁沉积（轨道征）

2.CAA的次要影像表现

1.脑白质高信号

2.扩大的PVSs

3.皮质微梗死（需要在7T的MR才能观察到）

4.腔隙性脑梗死

5.CAA-ri

五、鉴别诊断

1.钙沉积：CT呈高密度，CT值较出血更高，随访复查无明显变化。

2.铁沉积：SWI上常对称分布于双侧基底节区。

3.海绵状毛细血管畸形：SWI呈多层高低相间信号环。

4.弥漫性轴索损伤：主要结合临床病史鉴别，DAI继发于颅脑外伤，在加速和减速旋转作用力下形成，SWI上显示皮髓质交界区“甩鞭样”“串珠状”病灶较具有特征性。

5.毛细血管扩张症：易发生于颞叶、脑桥、尾状核等。

6.CADASIL.

临床上应加强对此病的认识，尤其是老年人，表现为痴呆、认知功能减退，癫痫发作，头颅MR表现为弥漫性脑白质病变的患者，一定要行头颅SWI序列扫描可能会有意外发现，抗栓及抗凝药物及时调整。