来源：医大帮课件摘自：《神经内科常见病临床思路精解》
病例
患者男性，49岁，主因“记忆力下降、行为异常1月，加重伴意识模糊1周”就诊。
患者1月前出现反应迟钝、记忆力减退、行为异常，表现为近记忆力下降，远记忆力保留，言语不着边际，无肢体力弱，无发热，无抽搐。医院，给予头颅CT检查，提示脑梗死，MRI提示多发性缺血脱髓鞘，诊断为“腔隙性脑梗死”，给予抗血小板和降脂治疗（具体不详），症状改善不明显。医院，复查头颅MRI提示双侧丘脑病变，考虑诊断为“Wernicke脑病”，给予补充B族维生素治疗，症状逐渐加重，于1周前出现意识模糊。故转入我院。
否认高血压、糖尿病、心脏病史，有大量饮酒史20余年。有头外伤病史。
血压/59mmHg（左侧），血压/60mmHg（右侧），呼吸20次/分，血氧饱和度98％，心率80次/分，脉搏80次/分，双侧脉搏对称有力；双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音；律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，无压痛、无反跳痛及肌紧张；双下肢无水肿；神经系统查体：神清，意识模糊，言语尚清晰，计算力、定向力、记忆力、理解力等高级皮质功能均差；双眼直接间接对光反射灵敏，双瞳等大等圆，直径3mm，双侧眼球各向运动充分，无眼震；双侧咬肌对称有力，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，粗测听力正常，气导大于骨导，悬雍垂居中，双侧软腭上抬有力，咽反射灵敏，双侧转颈和耸肩对称有力，伸舌居中；四肢肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理征阴性；深浅感觉无异常，双指鼻、轮替、跟膝胫试验稳准。颈软、无抵抗。颈部血管无杂音。NIHSS评分3分，蒙特利尔认知评估量表（MoCA量表）24分、MMSE量表22分。
（1）MRI：双侧丘脑长T1、T2信号。三脑室后部可见异常血管扩张影。（2）DSA：丘脑髓纹静脉和大脑大静脉显影不佳，右侧小脑幕区硬脑膜动静脉瘘，左侧椎动脉的脑膜后动脉分支、右侧小脑上动脉的远端分支参与供血，走形迂曲，右侧脑膜垂体干远端分支、右侧枕动脉的脑膜支远端向动静脉瘘供血。
脑静脉窦血栓的诊断
脑静脉窦血栓的临床表现不典型，所以漏诊和误诊比较常见。对脑静脉窦血栓进行临床诊断，要遵循一些常规步骤及原则。主要是先定位诊断，再定性诊断。其次，为了减少漏诊，对高危人群应该考虑到此病（如孕产妇、既往病史、易栓症等），对于不典型症状也要考虑到此病（如精神症状、单纯头痛）。查体时要注意眼底的检查，对于影像学检查要注意特征性和非特征性的改变（如条索征、脑水肿和双侧底区病变等）。
1.定位诊断：双侧丘脑
患者主要表现为认知障碍、定向力和注意力等下降，无失语和失用，此为皮质下痴呆的表现。同时查体姿势、步态正常，肌张力正常，无锥体外系受累表现。脑结构影像学提示双侧丘脑异常信号，异常血管扩张影。综合上述的临床表现和影像学特点，考虑为双侧丘脑病变，脑静脉系统受累。
2.定性诊断：脑静脉窦血栓形成，硬脑膜动静脉瘘
患者中年男性，有脑外伤病史，本次为急性起病，表现为逐渐进展性认知障碍，影像学磁共振提示双侧丘脑病变，三脑室后部异常血管扩张，DSA提示“丘脑髓纹静脉和大脑大静脉显影不佳，右侧小脑幕区硬脑膜动静脉瘘，左侧椎动脉的脑膜后动脉分支、右侧小脑上动脉的远端分支参与供血，走形迂曲，右侧脑膜垂体干远端分支、右侧枕动脉的脑膜支远端向动静脉瘘供血”，故明确病因诊断。
主要与“双侧底节病变”的其他疾病进行鉴别（表）。
表. 双侧丘血脑病变的病因
脑静脉窦血栓的诊断
脑深静脉或静脉窦血栓形成相对少见。CVST患者中年轻人多见，孕产妇多见，由于早期症状不典型而容易漏诊。如果早期诊断，早期给予抗凝治疗，预后相对良好。颅内出血并不是抗凝治疗的禁忌证。脑静脉窦血栓形成的病因比较复杂，不同病因的患者需要的抗凝治疗时间不同。同时，仍有10％左右患者在抗凝治疗的基础上预后不佳，需要溶栓或介入治疗。
①抗凝治疗或溶栓治疗
急性期抗凝治疗给予低分子肝素，皮下注射，按体重调整剂量，通常为AXaIU/（kg·24h），2次/日。相比普通肝素，较少发生出血并发症，无须检测凝血指标，但作用持续时间较长。（1）普通肝素：应使活化部分凝血活酶时间（APTT）延长至少1倍，有建议首先团注U，随后续给予～U/h的低剂量静脉微泵注射维持；每2小时监测APTT，调整微泵注射速度和肝素总量。（2）急性期后抗凝治疗：肝素抗凝治疗结束后应继续口服抗凝药治疗，常用华法林。原则上，华法林与肝素重复使用3～5天，在INR达到2.0～3.0后停止肝素使用，并定期监测INR，调整华法林剂量。对于短期内诱因的CVT患者，抗凝治疗应维持3～6个月；对于没有短期内诱因的患者应该抗凝治疗1年；对于复发性CVT、CVT后出现静脉血栓栓塞症（VTE）或者具有遗传性血栓形成倾向的患者可考虑终身抗凝治疗。
②经静脉溶栓治疗
肝素是CVT的标准治疗，静脉溶栓比抗凝治疗更容易获得脑静脉前向血流。在抗凝治疗和对症治疗的基础上病情仍然加重时，可以考虑溶栓治疗。理论上，溶栓治疗较抗凝治疗出血风险高，特别是在已经颅内出血的CVT患者。因此，倾向于出血风险小的介入治疗。
③介入治疗
脑静脉血栓介入治疗的证据尚不充分，仍然需要RCT研究来证实。介入治疗方法包括：经颈静脉或股静脉穿刺导管行局部静脉溶栓治疗、机械取栓、静脉窦内支架成形术等。荟萃分析显示，在CVT危重症患者，局部静脉溶栓减少病死率。机械取栓装置包括球囊辅助溶栓和取栓、AngioJet血栓清除术、Merci取栓和Penumbra吸栓等。
④外科手术治疗
在充分的内科治疗情况下仍然出现严重的神经功能恶化，才考虑去骨瓣减压手术。如果大面积的静脉性梗死导致明显的颅内压升高，去骨瓣减压手术是一种急救手段，通常大血肿较少考虑去骨瓣减压手术。
本例为硬脑膜动静脉瘘继发脑深静脉血栓形成，给予介入治疗栓塞动静脉瘘，针对病因治疗，症状逐渐缓解。
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