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指南共识中国脑小血管病诊治专家共识202 [复制链接]

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脑小血管病(CSVD)是严重危害我国人民健康的常见疾病,由于多起病隐匿,容易被患者甚至临床医师忽视。自年《中国脑小血管病诊治共识》发表以来,人们对CSVD的认识有了显著提高。近年来,随着研究的深入,在CSVD危险因素、发病机制、临床表现以及评价体系等方面有了快速进展。基于此背景,医院研究型学会脑小血管病专家委员会结合国内外最新研究成果,编写了《中国脑小血管病诊治专家共识》,以体现CSVD领域研究的最新进展,为CSVD的诊断和治疗提供指导。

概念

CSVD是指各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。目前对于脑小血管的定义更为宽泛,不仅包括上述小血管,还包括这些小血管周围2~5mm的脑实质和蛛网膜下腔内的血管结构。

CSVD常见的病因分型包括:Ⅰ型,小动脉硬化;Ⅱ型,散发性或遗传性脑淀粉样血管病(CAA);Ⅲ型,其他遗传性CSVD;Ⅳ型,炎症或免疫介导的小血管病;Ⅴ型,静脉胶原病;Ⅵ型,其他小血管病。

根据年国际血管改变神经影像标准报告小组的标准,其主要影像学特征包括近期皮质下小梗死(RSSI)、推测为血管源性的腔隙、推测为血管源性的脑白质高信号(WMH)、血管周围间隙(PVS)、脑微出血(CMB)和脑萎缩。其他影像学特征包括单个穿支动脉病变所致的脑出血、皮层表面铁沉积和皮层微梗死等。其他不同角度的分类方法包括出血性和非出血性CSVD、散发型和家族型CSVD及增龄相关的脑小血管谱系疾病(包括深穿支动脉病和CAA)等。

危险因素

CSVD的危险因素较多,可分为不可干预和可干预的危险因素两大类。前者主要包括年龄和遗传因素,性别和种族因素目前尚有争议。高血压是CSVD最明确、最重要的可干预危险因素,此外,血压变异性与CSVD影像学标志物(尤其是WMH)高负荷相关。其他可干预危险因素包括吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停、慢性阻塞性肺疾病、慢性肾功能不全、高脂血症和高同型半胱氨酸血症等。

病理表现

CSVD的病理改变主要包括小动脉硬化、脂质透明样变性、纤维素样坏死、淀粉样变性、PVS扩大、微小动脉瘤、血脑屏障破坏、血管炎等。腔隙的病变血管可见透明变性、玻璃样变性、小动脉坏死、血管壁纤维素样坏死等。WMH的病变区域可存在灶性脑白质脱髓鞘,神经纤维密度减少,多灶性脑白质微梗死及胶质细胞增生等病理变化。CMB的血管周围可见新鲜红细胞或含铁血黄素颗粒沉积,或吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。扩大的PVS常与腔隙和WMH合并存在。

临床表现

CSVD的临床表现异质性较大,分为急性缺血性CSVD和慢性隐匿起病的临床综合征。急性缺血性CSVD表现为特定的腔隙综合征,慢性CSVD可无临床症状,多依靠影像学检查诊断。随着CSVD负担逐渐加重,患者可出现认知障碍、运动障碍、情感障碍和二便障碍等症状。长期以来,临床医师对CSVD所致的慢性临床症状缺乏足够的认识。下面根据CSVD的不同影像学表现阐述其临床特点。

1.近期皮质下小梗死

RSSI常表现为急性发病的特定腔隙综合征,经典的5种综合征包括纯感觉性卒中、纯运动性偏瘫、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征和感觉运动性卒中,一般预后较好。

2.腔隙

一般是皮层下梗死的坏死组织被清除后残留于脑组织内的小腔洞。部分表现为与既往相对应的卒中症状,但多数缺乏明确对应的临床表现,可为数次轻偏瘫后出现进行性神经功能下降,如认知功能减退甚至血管性痴呆、平衡失调、步态障碍、尿失禁和情感障碍等。腔隙所导致的认知功能减退以执行功能减退为主。运动障碍方面,腔隙数目增多与步速减慢、步基增宽和平衡能力下降有关;丘脑和额叶腔隙与步速减慢、步幅缩小、步频减慢有关。

3.脑白质高信号

WMH导致的认知功能下降主要表现为信息处理速度减慢和执行功能下降,记忆功能相对完整。WMH所致认知功能损害程度取决于WMH位置、体积和患者的认知储备。WMH导致的运动功能障碍表现多为步态异常(步速减慢、步长变短、步频变慢、步宽增宽、步态参数变异性增大)、平衡能力下降和跌倒风险增加。此外,WMH还与社区老年人新发抑郁症有关,可增加卒中后抑郁和二便障碍的风险。也有学者认为WMH通过认知损害介导二便障碍的发生。

4.脑微出血

CMB所导致的临床症状与其位置、数量密切相关。目前认为CMB可导致总体认知功能、执行功能和信息处理速度的下降。目前关于CMB与运动功能障碍的相关研究相对较少,且研究结论尚不一致。有研究发现CMB与步长、Tinettie评分及站起-走测试量表(TUG)评分显著相关;额叶、颞叶和基底节区CMB数目与步长变短有关,颞叶CMB数目与步速下降有关。

5.血管周围间隙

PVS相关的临床症状还在探索阶段。多项横断面研究发现PVS与信息处理速度降低、执行功能降低和血管性痴呆风险增加有关。但一项纳入了5项大型研究的meta分析发现,健康老年人中PVS与认知功能无关。目前关于PVS与运动障碍的研究十分有限。既往有个案报道指出严重的纹状体区PVS与帕金森病的运动症状有关,可能是由于严重的PVS影响纹状体结构和功能,进而导致锥体外系症状。

6.脑萎缩

脑萎缩与认知功能下降、运动功能障碍密切相关。不同部位脑萎缩所导致的临床症状有所差异,这主要与病变脑区的功能不同有关,如颞叶萎缩主要表现为记忆力下降,而额叶萎缩主要表现为执行功能、思维判断力等下降,运动感觉区和额顶区(与运动、视空间和认知处理速度相关的区域)的萎缩与步幅变短、双足站立时间延长有关,苍白球体积下降、顶叶下部皮层萎缩与步基变宽有关。

推荐意见:

对于有认知功能障碍、运动障碍、情感障碍和二便障碍的患者,尤其是老年患者,在排除了其他器质性疾病时,脑小血管病或许是临床医师应该考虑的重要因素。

辅助检查

推荐意见:

1.头颅MRI是检查脑小血管病最重要的手段。RSSI、腔隙、PVS及WMH推荐完善T1WI、T2WI、FLAIR序列,DWI更推荐应用于RSSI的鉴别,而SWI、T2*-GRE和ESWAN序列为检测CMB的重要手段。如果条件允许可进行DTI、功能MRI、DCE-MRI、PET等检查以协助评估脑小血管病的严重程度和病理生理改变。

2.对脑小血管病患者推荐采用适合的量表进行全面的认知功能评估,应更

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