神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病，II型多见双侧听神经瘤，首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降，头晕，眩晕这少见，其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现，口角歪斜，面部麻木感等，这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛，伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。
患者邓某某，女性，23岁，住院号。患者因“左侧听力下降1年，视力下降1月”入院。患者1年前无明显诱因出现左侧听力下降，于外院耳鼻喉科诊疗后效果欠佳，1月前逐渐出现视力下降，我院影像结果提示：双侧听神经瘤并多发脑膜瘤，考虑神经纤维瘤病可能，我院在全麻下行“左侧桥小脑角区占位性病变切除术”，术程顺利，术后病理：神经鞘瘤。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：周铭
麻醉师：冼炯斌
手术护士:陈林娟施静思
护理团队：李立娜、杨春婷、唐海兰、胡欢、李小锋、李琼等
图1：-11-20头颅CT示左侧桥小脑角区示一团片状稍高、低混杂密度影，邻近左侧听神经孔增宽
图2：-11-50头颅CTA示病灶内及边缘示少许细小血管影，基底动脉轻度受压右偏
图3：-11-20头颅MR示左侧桥小脑角区一团块状稍长T1等T2为主异常信号影，FLAIR呈偏等信号，增强扫描不均匀明显强化，病灶大小约4.7cm×3.5cm×3.6cm，边缘示增宽的蛛网膜下腔，左侧内听道明显扩大，左侧听神经颅内段明显增粗，邻近脑干、左侧桥臂、左侧小脑半球受压。右侧听神经颅内段稍增粗，增强扫描明显强化
图4：术前术后MR对比
图5：术后病理
图6：术后患者恢复出院
排版、编辑：李俏
神经外一科(颅底脑干中心)简介
颅底脑干中心由张良（教授、博士）领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。
主治：①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等
联系方式
?（）--
?手机：（张医生)
（李医生）
?（张医生)
（李医生）
?
