有一天，门诊来了一位30岁的王先生，他说头顶部发现了一个包块，2个月前只有2厘米大小，不痛不痒，没想到2个月长到了拳头大小，想查一下是怎么回事。我一听，心里“咯噔”一下，迅速想到了可能是个不好的东西在迅速生长，极有可能是恶性转移瘤，患者虽然年轻，身体没有其他不舒服，但在这么短时间迅速长大，极有可能是个转移瘤。
看见这么大个肿瘤，我首先考虑转移瘤可能，予以给他查了头部磁共振
肿瘤对颅骨有破坏，查了头部CT，果然，肿瘤穿破颅骨向颅内生长
随后查甲状腺B超未见肿瘤
查肺部CT见肺部有两处结节，考虑转移瘤可能
查腹腔CT提示腹部占位
患者入院时血压达/mmHg，这么年轻就患了高血压，考虑与这个肿瘤内分泌激素有关。在检查期间，患者一侧肢体逐渐出现无力症状。面对这个多发转移的肿瘤，头部要不要手术。如果不手术患者将面临偏瘫的风险，手术不仅可以快速解除肿瘤对脑组织的压迫，还可以进一步明确肿瘤病理性质，为下一步放化疗作为有力参考。所以最终决定行颅骨肿瘤切除+颅骨修补手术
术中完全切除了肿瘤，并使用钛合金网修补了缺损的颅骨部分，术后头部可以保持完整的形状。
术后病理提示恶性副神经节瘤。术后顺利拆线后患者无明显不适，医院进一步治疗。
赵东升主任提示：颅骨转移瘤多是其他恶性肿瘤转移至颅骨，由于颅骨血运丰富，使其成为肿瘤转移的好发部位之一。70%的颅骨转移瘤可以找到明确的原发灶，30%原发灶不明。可表现为颅骨单发或多发的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。肿瘤基底较宽，触之较硬;肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张;肿瘤坏死者可扪及波动感。肿瘤侵入颅内可出现局限性神经功能缺失和高颅压症状。位于颅底部位的转移瘤易累及颅神经，临床首发症状可为颅神经麻痹，如鼻咽癌向颅底转移多出现外展神经麻痹。一般头痛部位与颅神经麻痹在同侧，累及的颅神经皆与影像学的颅底骨质破坏部位相符。
副神经节瘤是发生在副神经节的肿瘤,一般分布与副神经节的分布相当。肾上腺髓质是一种特殊的副神经节，故一般将肾上腺髓质发生的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，而发生在肾上腺外的副神经节瘤称为肾上腺外副神经节瘤。副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤两大类。发病率为0.01‰～0.02‰，无显著的性别差异，发病年龄为30～50岁。副神经节瘤中恶性肿瘤的比例高于嗜铬细胞瘤。
节细胞性副神经节瘤:绝大多数发生在十二指肠,尤其是壶腹周围区。偶尔发生在空肠、幽门和胰腺。典型的节细胞性副神经节瘤大体上为溃疡或息肉样肿物,位于肠道的猫膜下层,可累及肌层,通常1一4cm,偶尔可达7cm以上。常常无包膜,约8%出现局部淋巴结转移。组织学上,典型的节细胞性副神经节瘤由3种细胞构成,即:上皮样的内分泌细胞、梭形的许旺样细胞和神经节细胞样细胞。因此似乎是类癌、副神经节瘤和节细胞神经瘤的混合体。这3种细胞在不同病例可比例不同,偶尔可见到砂粒体或间质淀粉样变。免疫组织化学内分泌细胞表达嗜铬粒素A和突触素等神经内分泌标志物。
副神经节瘤的临床表现与肿瘤部位和儿茶酚胺增高水平有关，一般表现为缓慢生长的无痛性肿块，少数功能性者由于分泌过多儿茶酚胺产物，可出现阵发性高血压、心悸、头昏和多汗等临床症状。副神经节瘤多数为良性，仅10％左右为恶性。手术切除标本通常5～6cm。只有14％左右临床可被扪及。肿瘤大小与症状轻重不一定成比例，有时体积较小者已有明显症状，而相当大者却保持“生理上宁静”，只是尸检时才偶然发现。
副神经节瘤是非常少见的肿瘤，而且多数是良性的，恶性发生率2.4％～14％。Edstr.等对－年85例嗜铬细胞瘤的回顾分析发现副神经节瘤中恶性肿瘤的比例高于嗜铬细胞瘤（7／15，7／70）。单凭肿瘤的组织形态很难判断副神经节瘤的良恶性，一般以复发和转移作为诊断恶性的依据。最可靠的鉴别指标为淋巴结转移。包膜和血管侵犯只有相对意义，如有广泛包膜侵犯，瘤组织侵入周围软组织可诊断为恶性。恶性副神经节瘤可以经血道、淋巴转移至肺、肝、肾、脑及淋巴结等处。目前许多学者认为，副神经节瘤是一种生长缓慢、潜在恶性或低度恶性的肿瘤。John等研究认为，腹膜后的、术后持续高血压、重量80g的副节瘤恶性多。另外瘤体及其相关血管内有栓子的、位于膀胱和心脏的副神经节瘤恶性的相对多。瘤细胞核的多形性和深染不能作为诊断恶性的标准，过去认为广泛侵犯血管壁是恶性标志，但目前研究发现，广泛浸润管壁者手术后再无复发，而体积小看似“良性”者却发生转移。远处转移才是确诊恶性的可靠依据。恶性副神经节瘤随着时间延长可以有复发、转移。多发性肿瘤本属良性易被误认为恶性转移。良恶性的鉴别缺乏可靠的生化指标，DNA的倍体分析猜测副神经节瘤的临床病程，不能作为一种常规的恶性指标。在恶性副神经节瘤中端粒酶的活性明显增高，可资鉴别。
治疗
手术治疗：21世纪以前的文献多报道，副神经节瘤对放、化疗均不敏感，首选手术治疗。早期手术彻底清除肿瘤组织是治疗副神经节瘤的最有效途径，即使肿瘤体积较大或已是复发，只要患者能够耐受，都不应轻易放弃手术。
放射治疗：21世纪后的报道放疗和化疗已逐渐应用到恶性副神经节瘤的治疗上来。Joynt等报道副神经节瘤的治疗主要是手术切除，但这些肿瘤大部分是良性的。Huy等的研究确定这一点，并用来指导治疗方案的选择，该研究报道了88例恶性颈静脉副神经节瘤的治疗中，放疗的平均剂量为45Gy（44～50Gy），结果显示放疗和手术可得到同样的结果，而且放疗可使患者获得更少的不健全。建议放疗作为恶性颈静脉副神经节瘤的治疗手段，源于放疗可以获得更好的生存质量。Joynt也认为在头颈部的恶性副神经节瘤，主要病变部位是颈动脉、鼓膜、迷走神经，手术虽然是主要的治疗手段，但是外照射和立体定向放疗显示了非常好的有效性，外照射需要大的体积包绕病变，而立体定向放疗可达到局部小体积高剂量，在非常精准的条件下，这可以减少远期并发症的发生，而且局控率两种治疗都很好，现有的文献倾向于非手术治疗头颈部恶性副神经节瘤。
预后：
腹膜后副神经节瘤术后1年总体生存率97.9%，3年总体生存率89.0%，5年总体生存率80.2%；1年无瘤生存率96.4%，3年无瘤生存率86.2%，5年无瘤生存率74.1%。肿瘤Ki-67指数、肿瘤局部侵犯是影响腹膜后副神经节瘤患者总体生存的独立危险因素。
本文章由神经外科专家赵东升主任撰写，赵医院神经外科医生，医院功能神经外科副主任
门诊时间：周二上下午、周五上午门诊三楼
研究领域：昏迷病人促醒，脑干出血，脊髓损伤瘫痪，脑积水，脑肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，小脑扁桃体下疝畸形，大小便功能障碍，顽固性神经性疼痛，糖尿病足溃疡疼痛，各种神经损伤的治疗
健康守护脑脊髓
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