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烟雾病,年首次由日本学者报告。这种疾病,英文名称是moyamoya,简称MMD。烟雾病,是双侧颈内动脉发育不良,出现慢性进行性狭窄,形成异常的血管网,在大离底部起到侧支通路的作用。在血管造影检查中,异常的血管网络,类似烟雾,因此而得名。那么,烟雾病,是怎样引起的?会带来哪些潜在的健康风险?应该如何治疗呢?咱们现在就为大家介绍相关的要点。
随着影像学检查技术的日益普及,烟雾病的病例报告越来越多。年,相关的学术委员会,按照烟雾病的首发症状,将MMD分为6种类型,包括梗塞型、出血型、短暂脑缺血型、频发性脑缺血型、癫痫型、其他型。此后,在诊断与治疗指南中,又增加了无症状型和头痛型。目前,流行病学调查的数据表明,烟雾病的分布,存在明显的年龄相关特征,儿童主要表现为缺血性症状,成年人主要表现为出血性症状。咱们这儿的病例统计表明,短暂脑缺血症状约占48%,梗塞症状约占22%,出血症状约占14%。
从发病机理来看,烟雾烟,是双侧颈内动脉的末端,以及大脑前动脉、中动脉的起始段,出现慢性进行性狭窄或闭塞,正常的血液流动路线被堵住了,一些分散的支线小血管,就会出现替代性的扩张,这些血管网,在血管造影的图像中,如同烟雾弥漫那样。因此,烟雾病,不是大脑冒烟,而是脑血管出现了异常。
烟雾病的表现,较轻的症状是短暂性脑缺血、头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常、视力或视野改变,严重的时候,会发生脑梗死或脑出血,引起偏瘫、失语、昏迷,甚至危及生命。烟雾病,通常是先出现症状,然后才能得到确诊,而首发症状主要是脑缺血或脑出血表现,少数是癫痫发作。以脑缺血为首发症状者,主要表现是头痛突发瘫痪意识障碍,以脑出血为首发症状者,主要表现取决于出血部位,少数患者会伴随动脉瘤发生,可以发生脑实质、蛛网膜下腔、脑室出血。
研究发现,东亚地区,是烟雾病的高发区,发病率约为0.1%,其中,缺血性烟雾病约占80%,出血性烟雾病约占20%,男性发病率略高于女性,成年人发病率高于儿童。烟雾病,是大脑血管发育异常,目前的研究认为,该病的发生与遗传因素有关。
诊断烟雾病,需要做数字减影血管造影DSA检查,如果发现颈内动脉末端及其分支血管狭窄或闭塞,以及颅底异常血管网,就可以确立诊断。高分辨率磁共振成像HR—MRI检查,可以用于辅助及鉴别诊断。此外,还有单光子发射计算机断层成像SPECT等检查方法。如果儿童智力低下、发育缓慢、精神不正常,青壮年出现脑出血表现,或者儿童及成年人出现不明原因的头痛、面部或肢体麻木及无力、失语或吐字不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等,应该及时做烟雾病相关检查。
烟雾病,需要及时治疗,如果不采取措施,大约25%的儿童患者可能发生智力或运动功能障碍,65%到82%的成年患者,可能在5年内,多次发生脑缺血或脑出血。烟雾病,没有特效治疗药物,目前采取的主要对策,是颅内外血管重建手术。烟雾病得到确诊后,需要进行终身随访,观察疾病的进展。患者应该按照专业意见,尽早进行手术干预。
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