导语：特发性血小板减少紫癜，属于一类获得性自身免疫疾病，患者通常情况表现为皮肤和黏膜出血，就目前而言尚无根治的方法，在治疗的过程中，主要以对症止血治疗为主，并且在临床上极易容易复发，易发生一些显著血小板减少而诱发明显出血，从而危及到生命。该病在临床上是比较少见的，并且超过50%以上患者是儿童，经常与感染或者是疫苗接种后数天或者是数周内发病，80%以上的病例在诊断后12个月内，血小板可恢复正常值。
01数目是特发性血小板减少紫癜？分为哪几种疾病类型？发病病因有哪些？
1、疾病定义
特发性血小板减少性紫癫已经从年正式改名为免疫性血小板减少症，目的是为了强调本病是由于免疫介导而发病的，其本质属于一种自身免疫功能异常导致的获得性出血性疾病。主要临床特征为血小板减少，患者可能会出现皮肤紫癜以及粘膜出血等，也可能表现为无出血特征，在儿童当中，大多数为急性起病，而在成年人当中多为慢性起病。
免疫性血小板减少症在临床上是比较少见的，成年人发病率大约有10万分之七左右，而育龄期的女性发病率要高于同龄组的男性，60岁以上的老年人是该疾病发病的主要群体。
2、疾病类型
主要分为五种，新诊断的免疫性血小板减少症是指确诊三个月以内持续性血小板减少性紫癜，持续性免疫性血小板减少症指确诊后3~12个月内存在血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性免疫性血小板减少症指持续12个月以上血小板减少的ITP患者。
重症免疫性血小板减少症指血小板计数＜10×/L，且就诊时有需治疗的出血症状；或常规治疗中又发生新的出血症状而且需通过其他升高血小板药物或增加现有药物剂量治疗。难治性免疫性血小板减少症满足一下所有条件者。进行诊断再评估仍确诊ITP；脾切除手术后仍无效或术后复发。
3、基本病因
免疫性血小板减少症的病因尚不明确，该病主要的发病机制是通过患者对于自身抗原的免疫失耐性，从而导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足，治疗的过程中主要是通过阻止血小板过度破坏，同时促进血小板生成，这是免疫性血小板减少症，现代治疗的不可或缺的一个重要方法。
4、诱发因素
大约有80%以上的急性患者会在一到两周内有上呼吸道的感染史，并且慢性患者感染后病情会出现加重的现象，当感染被控制后疾病可以得到很好的缓解，因此怀疑感染与此病有高度的相关性，其中感染的主要类型是通过病毒，细菌感染。这种感染包括人类免疫缺陷病毒，肝炎病毒，孢疹病毒，而儿童发病可能发生于注射疫苗之后。
年轻女性当中常见的此病会在女性妊娠后疾病会出现加重的情况，因此提示该病可能和雌性激素有关，由于雌性激素可抑制血小板的生成，促进脾脏吞噬，从而破坏到血小板。该病可能也会有一定的遗传因素，但是尚待研究。同时，一些免疫功能紊乱性疾病也可能会诱发改病，例如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，此类型的自身免疫性疾病很可能会合并血小板免疫性破坏，具体隶属于激发性血小板减少的范畴。
02一旦发病后患者会出现哪些症状？应该怎么进行有效的治疗呢？
1、典型症状
表现为皮肤粘膜出血，患者会出现不同程度的紫巅，瘀斑以及淤点等等，部分患者还会出现牙龈出血或者是鼻出血，也有少部分的患者会出现消化道甚至是泌尿道的出血，而女性患者出现月经过多的异常，也有部分患者会出现中枢神经系统异常，例如脑出血，这种情况是比较罕见的，但是经常会危及生命，患者还可能会出现外伤后出血不止的情况，在检查时会发现血小板减少。
也有一部分患者可能表现为不出血或者是血轻微，但是不易察觉，仅在体检的时候可能会发现血小板的数目出现减少，这种情况主要发生于慢性特发性血小板减少性紫癫出血的严重程度，但在血小板计数相同的时候，儿童患者的出血倾向要相对于老年患者出血情况轻很多，而合并其他止血功能异常的患者，出血情况就非常严重了。
2、紧急治疗
一些重症的患者如果发生泌尿系异常，中枢神经系统或者是其他部位出现活动性的出血，一定要进行紧急手术治疗，应该迅速提升血小板的含量，对于一些病情十分危急，需要立即提升血小板水平的患者，应当给予血小板的注射，同时也可以选用静脉输注丙种球蛋白或者是血小板生成的药物。与此同时，还需要停用所有可能会对血小板功能产生影响的药物，还要控制血压以及减少月经量，减少外伤等的。
3、一般治疗
如果患者出血比较严重的话，应该保持休息，严格的卧床避免外伤，止血的时候可以选用维生素c垂体后叶素。卡巴克洛等等也可以收缩血管，还可以应用一些维生素k，氨基己酸等药物进行治疗。
4、药物治疗
根据患者的情况选用不同的治疗方式进行治疗，一线用药可以选用糖皮质激素，例如肾上腺糖皮质激素、大剂量的地塞米松，在服用地塞米松的时候建议口服，同时还需要进行静脉输注丙种球蛋白，使用静脉说注丙种球蛋白可以使75%以上的患者血小板计数升高，但是也会出现一定的不良反应，例如，患者可能会出现恶心，呕吐，腹泻，血压变化过大，心动过速，有时还是产生的过敏反应，一些糖尿病和肾功能不全的患者一定要慎用。
二线药物主要选用促进血小板生成药物，例如罗米司亭，重组人血小板生成素等等，这种药物见效比较快，耐受性也比较好，副作用也是比较小的。同时也可以采用利妥昔单抗进行治疗，使用标准计量进行治疗的话，有效率可高达60%，患者起效的时间非常迅速，从一周到六周不等。
结语：由于病程比较长且病情容易反复的发作，在治疗的过程中还会经常使用糖皮质激素等药物，因此在治疗的过程中一定要注意避免感染，时刻监测血糖以及血压的情况。平日里应该注意休息，减少活动，甚至可以进行绝对的卧床休息，日常生活中还需要加强心理护理，日常生活饮食也要多多注意，建立一种良好的卫生习惯，从而保证疾病尽快恢复。