病理:髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)
髓母细胞瘤:恶性的、具有倾袭性的、细胞致密的胚胎性肿瘤。
有4种不同分子亚型:1、WNT激活型
2、SHH激活型
3、3型
4、4型
影像
不同的MB亚型起源不同的部位:
中线(第四脑室)主要(但不完全)是3型和4型;小脑脚/桥小脑角池:WNT型;小脑半球(侧面):SHH型
CT平扫:90%高密度(钙化、出血少见)
MR:>90%强化(4型轻度或无强化)弥散受限,ADC值减低;T1WI增强对检查脑脊液播散有重要意义。
主要鉴别诊断
1、非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)
2、室管膜瘤
3、小脑毛细胞星形细胞瘤
病理学
1、WHOIV级(夸大了WNT型的风险)
2、显微镜下:蓝色小圆细胞肿瘤、神经母细胞(HomerWright)菊形团(40%)
3、最常见组织学类型:经典型髓母细胞瘤
4、少见亚型:促纤维组织增生型、广泛结节型、大细胞/间变型
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