54岁,右利手男性。年颅脑损伤病史,遗留难治性局灶性癫痫,继发全身性发作。
MRI显示右侧颞叶内侧硬化(下图),cEEG显示右侧颞叶起源局灶性发作继发全身性发作。
为了治疗顽固性癫痫,入院后经额颞开颅颞叶切除术,术中无并发症。术后清醒,无局灶性神经功能缺损,送到NICU监护。手术后未见痫性发作,手术后2天出院。
出院后2天,患者被发现躺在地上。当时神志清醒,定向力症状,但是遗忘最近的事情。查体显示左侧偏瘫,左侧偏身感觉障碍,忽视。送到NICU,并行头CT显示手术后改变,未见急性血管性病变、出血或其他压迫性病变。
检测左乙拉西坦浓度很低,提示患者出院后没有遵循遗嘱服药。cEEG显示颞叶痫性发作伴随周期性单侧痫性放电(PLEDs)。给予左乙拉西坦、丙戊酸和Lacosamide治疗,癫痫控制良好,cEEG显示中断发作。实验室检查显示横纹肌溶解和急性肾功能损伤,给予肾脏替代治疗。
入院后的电生理和临床征象提示入院前患者经历了长时间癫痫持续状态。
入院后1天头MRI(下图)DWI显示右侧额叶皮层、右侧丘脑和左侧小脑高信号,ADC低信号,Flair高信号;MRA未见异常。结合病史,作者认为该影像学表现是由于长时间痫性发作导致的兴奋*性诱导神经损伤和细胞*性水肿。
几天后复查头颅CT(下图)显示右侧额叶脑沟回消失、灰白质分界消失。作者认为这是由于痫性发作导致的永久性损伤。第二天复查头MRI(下图)显示右侧额叶和岛叶皮质、丘脑和左侧小脑DWI高信号,并且范围扩展至皮层下白质。
为了进一步评价,随后进行了MR灌注检查(下图)显示右侧额叶和左侧小脑灌注增加。
出院时,患者认知功能障碍,无交流,右侧肢体无法执行命令,左侧偏瘫。医院康复治疗。
出院10周后随访,未再发生癫痫。认知功能逐渐改善,语言能力恢复正常。查体发现右侧肢体肌力基本正常,但是遗留左侧偏瘫。再次复查头MRI(下图)显示右侧额叶和左侧小脑萎缩。
讨论:
交叉性小脑神经功能联系不能(Crossedcerebellardiaschisis,CCD)是一种罕见的临床现象,表现为大脑和小脑半球交叉性临床表现,年被首次报道。年,首次应用PET证实了这种现象。随后MRI和cEEG的研究发现CCD和痫性发作有关。
生理学上,CCD是因为幕上损伤后对侧小脑代谢和血流量下降所致。痫性发作相关性CCD是由于过度电活动沿着皮层-桥脑-小脑通路传播,导致CCD。从病例报道看,痫性发作相关CCD预后差异很大,从永久残疾到完全恢复等。
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