小丁丁，男，8岁，小学二年级的学生，平时性格活泼，品学兼优。
今年5月份因一次普通感冒后出现反复头痛，头晕，当时也没有发热，没有呕吐。头痛反复发作，学习成绩也出现了下降。
家长多处求医，头痛一直不见好转，反而逐渐加重了，心急如焚的家长找到了有着丰富的小儿神经方面的治疗经验的浙二儿科专家。在做了相关影像学以及其他神经相关的检查，很快明确了诊断：急性播散性脑脊髓炎。
那么这又是怎么样的一种疾病呢？
急性播散性脑脊髓炎，是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病，常见于儿童与青少年，往往与感染、疫苗接种有关。依据国际儿童多发性硬化研究组的定义，急性播散性脑脊髓炎是呈急性或亚急性发病、伴脑病表现(行为异常或意识障碍)，影响中枢神经系统多个区域，且为首次发生的脱髓鞘疾病。典型的急性播散性脑脊髓炎为单相病程，预后良好，复发型和多相型需注意与多发性硬化相鉴别。年发病率为(0.2～0.8)／10万，以10岁以下儿童好发，约占80％。有70％～93％的患者发病前数周有感染史或疫苗接种史。有报告15岁以下儿童发病率为0.64／10万，平均发病年龄为5.7岁。
急性播散性脑脊髓炎的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓发生播散性脱髓鞘改变，以脑室周围白质、颞叶、视神经最为显著。
临床特点
ADEM多发生于病*感染后2天至4周，少数患者可出现在疫苗接种后，部分患者发病前可无诱发因素：临床主要表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可以出现单侧或双侧锥体束征(60％～95％)、急性偏瘫(76％)、共济失调(18％～65％)、脑神经麻痹(22％～45％)、视神经炎(7％～23％)、癫痫发作(13％～35％)、脊髓受累(24％)、偏侧肢体感觉障碍(2％～3％)或言语障碍(5％～2l％)，且多伴意识障碍；发热和脑膜刺激征亦较为常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为1l％～16％。另外，ADEM较其他中枢神经系统脱髓鞘疾病更易出现周围神经病，以成年患者较为突出。
如何诊断
主要依赖临床表现和影像学特点。脑脊液正常或表现为白细胞计数、蛋白定量升高，聚合酶链反应(PCR)检测阴性，寡克隆区带(OCB)多为阴性或短暂性阳性，24小时鞘内IgG合成率增加。
MRI是最重要的临床诊断工具，T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高信号，多发、双侧不对称；病灶累及范围广泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累；以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称；胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病变更易出现在多发性硬化患者。有11％～30％的患者可出现强化病灶。ADEM的MRI表现为4种形式：多发小病灶(＜5mm)；弥漫性大病灶可类似肿瘤样伴周围组织水肿和占位效应；双侧丘脑病变；出血性病变。这4种影像学表现可单独出现，亦可相伴出现。约80％有脊髓症状的患者，脊髓MRI检查可以发现病灶，呈局灶性或节段性，但多数表现为较长脊髓节段(＞3个节段)甚至为全脊髓受累。随访期间有37％～75％的患者MRI病灶可消失，25％～53％的患者病灶可改善。IPMSSG建议：ADEM患者发病5年内至少应进行两次随访，以排除多发性硬化及其他疾病。
如何治疗
糖皮质激素被认为是一线治疗药物(Ⅳ级证据)：但药物种类、剂量和减量方法至今尚未统一，一项回顾性临床研究显示，静脉滴注甲泼尼龙优于地塞米松，应用方法为：20～30mg／kg(＜1g／d)静脉滴注3～5天，继之以泼尼松l～2mg／(kg·d)口服1～2周，逐渐减量，直至4～6周停药；若激素减量时间少于3周则增加复发风险。
对于不能耐受糖皮质激素治疗、存在禁忌证或治疗效果欠佳的患者，可选择静注免疫球蛋白，为二线治疗药物，2g／kg(总剂量)分2～5天静脉滴注。
血浆置换疗法主要对体液免疫产生调节作用，可清除病理性抗体、补体和细胞因子，用于对糖皮质激素治疗无反应的急性暴发性中枢神经系统脱髓鞘疾病，隔日行血浆置换疗法，共5～7次，不良反应包括贫血、低血压、免疫抑制和感染等。
其他免疫抑制剂，如环磷酰胺仅适用于对糖皮质激素治疗无反应的成年急性播散性脑脊髓炎患者，～mg／m2，一次性静脉滴注或分别于治疗第1、2、4、6和8天时分次静脉滴注；严重不良反应为继发恶性肿瘤、不孕不育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、Stevens-Johnson综合征及肺间质纤维化等。
能治好吗？
儿童患者预后良好。有关儿童急性播散性脑脊髓炎的研究表明，有57％～94％的患儿可完全康复，极少有死亡病例，死亡原因以病灶伴出血或颅内高压为主；康复时间0.25～6个月，遗留神经功能缺损症状的患者可表现为运动障碍、感觉异常、视力损害、认知功能减退、癫痫发作等。预后与发病年龄及开始治疗的时间并无明显相关性，脑干受累，无论是血管源性及细胞*性水肿，都是较差的预后的指标。
经过积极有有效的治疗，小丁丁终于可以出院了，但是还要门诊继续随访。
浙二儿科是以小儿神经专科为特色的综合儿科。在小儿神经专家冯建华主任的带领下，依托强大的浙二神经内科，神经外科，癫痫脑科中心，为广大神经系统疾病的患儿提供最前沿，最专业的医学照护和治疗。
目前在小儿神经专科的基础上全面开放儿科门诊，包括儿童呼吸,消化,新生儿等的常见病、疑难杂症以及注意力不集中、多动、以至于学习成绩不理想、孩子长不高、肥胖、性早熟及儿童以及新生儿保健等儿科各个系统疾病诊治，接诊年龄为刚出生新生儿到14周岁的青少年。坐诊的均是高年资的高级职称医师，有着丰富的临床经验。
解放路院区儿科门诊开放时间为每周二、三、四全天，周五下午、周六上午。
出诊医师信息
冯建华主任医师：擅长儿童常见病尤其小儿神经系统疾病的诊治。门诊时间：解放路院区周五下午、周六上午，滨江院区周二上午。
肖建*副主任医师：擅长儿童常见病尤其小儿神经系统疾病的诊治。门诊时间：解放路院区周二全天，滨江院区周三全天。
郑朝光副主任医师：擅长儿童常见病尤其新生儿疾病（包括产后42天随访和新生儿保健）的诊治。门诊时间：解放路院区周三全天，滨江院区周一全天。
程海英副主任医师：擅长儿童常见病尤其小儿消化、内分泌系统疾病（性早熟、矮小症、肥胖）的诊治。门诊时间：解放路院区周四全天，滨江院区周二全天。
来源：浙二儿科郑朝光
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