在临床工作中，有时候会遇到一些大头宝宝，看起来像外星人，其实那是一种疾病——脑积水。
今天我们来分享一下脑积水方面的内容。
脑积水是脑室和脑池及蛛网膜下腔内脑脊液总量增多，颅内压（ICP）增高，继而引起脑室扩张及脑池、脑沟、脑裂等处的蛛网膜下腔增宽。
单纯的脑室扩大者称为脑内积水，单纯的颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。儿童脑积水的发病率约为1/，如在颅缝融合之前发生，则头颅增大非常显著。
脑积水不是一种单一的疾病改变，而是由许多病理原因引起的脑脊液循环障碍。能导致脑积水的多数情况对胎儿、婴儿及儿童均有影响，但一些轻微的脑积水患儿仅需要观察，而一些病例可以无须治疗自行痊愈。
要理解并且正确治疗脑积水的患儿，则必须对患儿进行个体化评定及个体化治疗。
一.流行病学特征
产生脑积水的原因大致有以下三种情况：
①脑脊液产量过多，这种情况极为少见，往往见于肿瘤引起的脑脊液分泌过多，如脑室脉络膜腺瘤所致的液量过多，多见于婴儿，也存在于各种脑部炎症的早期。
②蛛网膜吸收脑脊液发生障碍，此种情况也较为少见。
③脑脊液循环发生障碍，此情况最多见。
脑脊液循环途径大致如下：左右侧脑室→室间孔（Monro孔）→第三脑室→大脑导水管→第四脑室→第四脑室两个侧孔（Luschka孔)及一个中孔（Magendie孔）→小脑幕下的蛛网膜下腔。如果障碍发生在第四脑室孔以上，称为非交通性脑积水（梗阻性脑积水）；如果障碍发生在第四脑室孔以下，此时脑脊液可由脑室系统进入到脊髓蛛网膜下腔，称为交通性脑积水。
脑脊液循环障碍常见于先天畸形如先天性大脑导水管狭窄、第四脑室囊肿畸形（Dandty-Walker综合征）、小脑扁桃体下疝畸形（Amold-Chiari畸形）及其他脑发育畸形、脑膜膨出、脊柱裂、脊膜膨出或脊髓脊膜膨出等。
此外，感染如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎未能得到适当治疗导致增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，以及颅内出血后所引起的纤维增生和颅内肿瘤的存在均可导致脑脊液循环障碍。
二.临床特点
（一）临床表现
脑积水可发生于任何年龄，多在生后6个月以内出现。年龄小的患儿由于囟门和颅缝尚未闭合，头颅容易扩大，颅内压增高的症状较少，主要表现为呕吐。
最突出的症状是头颅很大且增长的速度很快，头颅与躯干的比例失调，颅骨菲薄、变软；相比之下，面部和身体显得很小，骨缝分离，前囟扩大而且饱满，头皮静脉扩张，叩诊头颅有破瓮音（Macewen征），头部重量很大，颈肌不能支持。因脑积水患儿颅内压力较高，眼眶骨受其影响，眼球常向下转，而上部巩膜外露，称“落日征”。脑积水患儿眼肌常发生麻痹，出现斜眼，常有眼球震颤，严重的甚至可导致视神经乳头水肿及萎缩。
如适应较好，患儿营养和发育都可正常，极少神经系统症状；但如颅内压过高，则患儿多有烦躁不安、嗜睡、食欲缺乏、营养不良和发育迟缓。有时脑积水患儿会出现呕吐和惊厥、腱反射亢进或减弱。脑积水患儿四肢常呈痉挛状态，在疾病晚期，随着病情进展可出现智力障碍、行为改变、步态变化、锥体束征及内分泌异常表现。
（二）诊断与鉴别诊断
1.诊断
病史采集、体格检查与辅助检查缺一不可，其中，CT检查是目前诊断脑积水的主要辅助检查手段和客观指标，磁共振检查则能更清晰地显示颅内结构，有助于病因与梗阻部位的查找。
在脑先天畸形所致的脑积水疾病中，有两种情况合并畸形较多，症状较复杂：
①Arnold-Chiari畸形：根据其病变部位的不同，临床表现多种多样，轻者可无症状，当遇有头颈部外伤或严重咳嗽时，诱发出小脑扁桃体下疝症状，颈枕部疼痛，严重者可出现、锥体束征、小脑症状及颅内高压症状。
②Dandy-Walker综合征：临床表现脑积水，头颅前后径增长，枕部后突明显。对小于1岁的患儿，体型巨大是最常见的表现。多数患儿在2岁前出现头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。脑神经损害表现为展神经麻痹，运动发育落后，头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等，还可表现为痉挛型CP及智力低下等。
2.鉴别诊断
（1）巨脑症：本病无脑积水症，超声检查脑室波不宽，眼“落日征”阴性，腰椎穿刺颅内压不高，必要时可做CT脑扫描鉴别。
（2）婴儿硬脑膜下血肿或积液：本病多见于产伤、受虐、反复强烈摇动头部后，血肿多为两侧性，外伤后硬脑膜下血肿易反复出现积液，临床可根据婴儿体重不增、易激惹或嗜睡、双顶部膨隆。头颅进行性增大、前囟张力高进行诊断，脑CT扫描急性出血时呈高密度影，3周以上则为低密度影。
（3）维生素D缺乏性佝偻病：早期可见头颅前囟增大、闭合月龄延缓，出牙迟，7-8个月时可出现方颅，如隆起加重可出现鞍形颅、臂形颅和十字形颅，结合患儿是否有自身骨骼异常、颅内压正常、前囟张力不高等可鉴别。
三.康复评定
（一）术前评定
1~2岁的婴幼儿，脑生长发育与颅骨比较相对缓慢，因而脑沟、裂、池相对较宽，脑表面蛛网膜下腔可以宽达4mm，纵裂池6mm，侧裂池10mm，都属于正常范围。18个月～2岁以后，脑发育加快，脑沟变窄。因此，2岁以前不能单凭蛛网膜下腔稍宽，就诊断为脑萎缩或外部性脑积水，必须参照头颅大小以及是否有进行性头围增大两个条件。
只有在头围明显增大、头生长加快时才能诊断脑积水。此外，CT和MRI也有助于脑外积水的诊断。脑外积水CT可见双侧额部（前部半球间裂）蛛网膜下腔增宽≥5mm，脑池增宽，轻度脑室扩大，增强CT显示静脉穿过蛛网膜下腔；行MRI则可见蛛网膜下腔增宽伴穿行血管，在所有序列蛛网膜下腔内均显示为脑脊液信号。
脑积水的程度可通过计算脑室径与双顶径的比例（V/BP）的方法从量化角度评定。具体方法为：在显示侧脑室最大径的CT层面上，测量脑室中间部分的脑室径（V）与双顶间径（BP）的比值（V/BP），正常值25%，26%-40%为轻型脑积水，41%~60%为中型脑积水，61%-90%为重型脑积水，90%为极重型脑积水。
需要注意的是，婴儿出血后脑积水（IPHH）的神经系统评定非常困难。可以预示IPHH的临床指标包括头围变化的测量（如每周超过2cm的增长）、前囟的突出、骨缝的分裂、呼吸暂停或心动过缓的发作以及觉醒水平的降低等。处理IPHH时，可在床边进行的诊断学评定手段是最实用的。
对评定婴儿IPHH有用的影像学检查包括颅脑超声检查、多普勒超声测量脑血流速度、近红外线光谱仪、CT、MRI及MRS（磁共振波谱分析）。通常每周需检查一次以了解脑室出血的吸收和脑积水的涨消情况，确认脑室是否有分隔和塌陷，并估计脑室周围白质软化的程度。
（二）术后评定
对于采取手术治疗的脑积水患儿，要在术后不同时间（术后24小时内、术后2周、术后3个月、术后6个月、术后12个月）对其进行评定和疗效评价。
它是一个长期和综合分析的过程，要结合患儿脑积水的类型、手术方式、术后影像学、术后并发症、临床症状和体征、运动功能、认知功能、神经电生理、排尿功能、日常生活能力等诸多方面进行术后短期疗效和长期随访的评价。
四.康复治疗
（一）外科治疗
本病的治疗以手术为主，尤其是病情进展快的脑积水，更应考虑手术治疗，包括针对病因的手术，如导水管狭窄所致脑积水可行导管扩张术或置管术，第四脑室正中孔粘连可行粘连松懈、切开成形术等，还可采用脑脊液分流术。
如阻塞部位在第三、四脑室，可用导管连接侧脑室和小脑延髓池，也有采用脑室矢状窦分流术，还可用导管将脑脊液由侧脑室引流到腹腔、右心房或胸腔。
对于术后患儿的康复，应遵循几个指导原则，这些原则是建立在学科性质和患儿年龄特点基础之上的。其中一项重要原则就是由多学科康复小组提供全面的功能评定和治疗措施；第二项指导原则，是康复小组的工作目标应该是追求功能的改善，而不仅仅只是治疗疾病的症状，要做到这一点，康复小组成员必须对创伤给患儿在身体、情感、认知和社会关系方面造成的影响有清楚的认识；
最后一项基本原则，是康复干预开始得越早越好，尤其是脑积水术后患儿的康复，应在医学情况稳定后就立即开始。昏迷不是康复干预实施的禁忌证，早期康复干预的作用在于限制异常运动模式的形成，预防并发症，营养支持也是早期康复措施重要的组成部分。
（二）内科治疗
包括碳酸酐酶抑制剂、袢利尿药、甘露醇、地塞米松，促进脑细胞发育、改善脑细胞功能的药物等。
（三）康复治疗
对于生命体征平稳的脑积水患儿，无论其是否已经手术，如果存在运动障碍、认知障碍、行为改变，均可进行康复介入。
1.运动障碍的康复
（1）神经促进技术
（2）改善肌力训练
（3）肌肉牵张训练
（4）拮抗肌肉痉挛训练
（5）平衡功能训练
（6）日常生活能力训练
（7）精细运动功能训练
2.语言与认知障碍的康复
（1）失语症训练
（2）构音障碍训练
（3）记忆力训练
（4）注意力训练
（5）思维能力训练
3.心理障碍的康复
主要为支持性心理治疗方法，如倾听、解释、安慰、鼓励、保证、指导、暗示等，以患儿的情绪为焦点，依据儿童的心理发展特点设计干预方案等。
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