自年中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志编辑委员会就眩晕诊治的相关问题组织专家讨论并达成共识以来,我国眩晕的诊疗水平取得了较大的进步,大家对眩晕的认识逐渐清晰,诊断与治疗方案日趋规范。随着临床实践的深入和相关理论的更新,又逐渐出现了一些新的问题,这些问题需要我们结合近年来国内外的相关进展,对7年前发表的《眩晕诊治专家共识》进行适当的更新。
一、相关的概念关于眩晕或头晕的定义和分类,国际上目前存在2种方案。美国2位学者Drachman和Hart在年把头晕分类为眩晕、晕厥前、失衡和头重脚轻:眩晕是指外界或自身的旋转感,晕厥前是指将要失去意识的感觉或黑矇,失衡是指不稳感,头重脚轻(lightheadedness)则是一种非特异性的较难定义的症状。专注于研究前庭疾病的跨学科国际组织巴拉尼协会,于年将前庭症状分为眩晕、头晕、姿势性症状和前庭-视觉症状:眩晕是指没有自身运动时的旋转感或摆动感等运动幻觉,头晕是指非幻觉性的空间位置感受障碍,但不包括现实感丧失和思维迟钝、混乱等障碍,姿势性症状是指不稳感和摔倒感;前庭-视觉症状是指振动幻视、视觉延迟、视觉倾斜或运动引发的视物模糊;上述4组症状又可进一步分为若干亚类。除头晕之外,巴拉尼协会对前庭症状的界定清晰,较美国学者概念有明显的进步。
国内的临床实践中习惯于使用眩晕、头晕和头昏的概念。其中,眩晕和头晕的含义与国外基本一致,头昏是指头脑不清晰感或头部沉重压迫感,通常与自身运动并无关联。
二、病史采集和体格检查准确和完整的病史采集可以使70%以上眩晕/头晕的诊断近乎明确,但由于对“眩晕/头晕”等词意理解的差别,一些病历中常出现“同词不同义,同义不同词”的现象,影响了资料的可靠性;一些病历中还存在眩晕发作的持续时间、伴随症状、诱发因素和发作频率等信息的丢失,导致诊断要素的缺损。本共识建议:问诊需要还原眩晕/头晕的真实场景,并使用简练的语句如实地记录;在准确掌握前庭症状的若干亚类的定义之前,病历记录应避免仅仅使用简单的“头晕”或“眩晕”等词组替代对平衡障碍场景的描述;眩晕/头晕发作的持续时间、伴随症状、诱发因素和发作频率等因素,须完整地记录。
除常规的体格检查之外,应重视神经-耳科学的检查,包括自发性眼球震颤、视动性检查、前庭-眼反射以及前庭-脊髓反射等内容。眼球震颤、平滑跟踪、甩头试验和闭目难立征及加强试验均属于基础性的检查,对于鉴别中枢和周围前庭病变或判断前庭功能低下的侧别,具有极为重要的价值;位置试验对于良性发作性位置性眩晕的诊断和鉴别诊断,具有重要的价值;眼偏斜反应和摇头性眼震试验对于部分中枢和周围前庭病变的鉴别有帮助;瓦氏动作、耳屏压迫试验和强声诱发试验等对于某些少见的周围前庭病变,具有一定的参考价值。
三、辅助检查常用的辅助检查包括前庭功能、听力学和影像学检查。前庭功能检查包括两部分,分别针对半规管和耳石器功能:冷热试验和视频头脉冲试验(videoheadimpulsetest,vHIT)用于判断半规管的低频和高频功能,前庭诱发肌源性电位包括颈性前庭诱发肌源性电位(cervicalvestibularevokedmyogenicpotentials)和眼性前庭诱发肌源性电位(ocularvestibularevokedmyogenicpotentials,oVEMP),用于判断球囊和椭圆囊及其通路的功能。听力学检查包括纯音电测听和脑干听觉诱发电位,前者用于了解听力下降的程度及类型,后者主要用于蜗后病变的筛查。MRI和CT等影像学检查主要用于诊断一些发生了结构改变的中枢或周围前庭病变。
临床医生应该基于患者的病史和体格检查,有针对性地选择相应的辅助检查。
四、常见疾病的诊断和治疗(一)前庭周围性病变
前庭周围性病变在眩晕/头晕疾病谱中的占比为44%-65%,其中,良性发作性位置性眩晕(benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV)、前庭神经炎(vestibularneuritis,VN)、梅尼埃病(Ménière′sdisease)、突发性聋伴眩晕等相对常见。
1.BPPV:BPPV在眩晕/头晕疾病谱中占17%-30%,是发病率最高的一种前庭疾病,以50-70岁的患者居多,女性是男性的2-3倍,其发病机制主要是椭圆囊斑中的碳酸钙颗粒脱落并进入半规管。后半规管、水平半规管和前半规管BPPV的发生率分别为80%-85%、10%-15%和5%以下。BPPV表现为短暂的视物旋转或不稳感,多发生在患者起卧床及翻身的过程中,有时出现在抬头和低头时;位置诱发试验可在70%以上的患者中发现与症状同步发生的眼球震颤,眼震的方向与受累半规管相对应的眼外肌的作用方向相一致。Dix-Hallpike试验用于诊断垂直半规管耳石症,Roll试验用于诊断水平半规管耳石症。不典型BPPV需要与前庭性偏头痛及中枢性位置性眩晕等相鉴别。
后半规管BPPV的治疗常用Epley法和Semont法,水平半规管BPPV则常用Barbecue法和Gufoni法。不能配合的患者,可尝试Brandt-Daroff训练。频繁复发以及复位后存在残余症状的患者,可尝试药物辅助治疗。极少数难治性BPPV,可以考虑手术。
需要强调的是,既要防止漏诊又要警惕BPPV诊断的泛化,手法复位是治疗的根本。
2.VN:VN在眩晕/头晕疾病谱中占5%-9%,可能与前驱的病*感染有关。VN常急性或亚急性起病,剧烈的眩晕常持续1-3d、部分可达1周余;眩晕消失后,多数患者尚有行走不稳感,持续数天到数周;一般无听力障碍。VN多累及前庭上神经,体检见眼震为水平略带旋转并朝向健侧,甩头试验患侧阳性,闭目难立征及加强试验多向患侧倾倒,冷热试验、vHIT及oVEMP显示患侧前庭功能显著减退。VN需要与少数孤立性中枢性眩晕相鉴别。
应尽早使用糖皮质激素,尽早进行适当的活动。多数患者数周后可恢复正常,冷热试验等异常可持续较长时间;本病的复发率极低。部分VN未及时治疗或因单侧前庭功能严重损害,姿势性不稳可迁延不愈,应注意与其他病因导致的慢性头晕相鉴别。除典型的临床表现外,冷热试验具有较大的诊断价值,vHIT和前庭诱发肌源性电位有一定的价值,可酌情选择;眩晕恶心等症状控制后,应及时停用前庭抑制剂。
3.梅尼埃病:梅尼埃病在眩晕/头晕疾病谱中占4.4%-10%,首次发作多出现在30-60岁,女性为男性的1.3倍,其病理改变主要为膜迷路积水。确定的梅尼埃病诊断标准为:(1)自发性眩晕发作至少2次,持续20min至12h;(2)至少1次纯音测听为低到中频感音性聋;(3)患侧耳聋、耳鸣或耳胀满感呈波动性;(4)排除其他疾病引起的眩晕。可能的梅尼埃病诊断标准为:(1)眩晕或发作性平衡障碍或空间定位障碍至少2次,持续20min至24h;(2)患侧耳聋、耳鸣或耳胀满感呈波动性;(3)排除其他疾病引起的前庭功能障碍。纯音测听是诊断梅尼埃病的重要工具,冷热试验在梅尼埃病的诊断中价值有限。少数梅尼埃病合并偏头痛样发作,而少数前庭性偏头痛可能出现耳蜗症状,应相互鉴别。少数梅尼埃病因单侧前庭功能严重损害、不稳感可迁延不愈而貌似其他病因造成的慢性头晕,应注意鉴别。
眩晕发作期可使用前庭抑制剂;预防眩晕复发应采取阶梯性疗法,包括限制食盐的摄入,忌烟酒、咖啡等刺激性食物,口服倍他司汀或利尿剂等,保守治疗无效时可考虑有创性治疗。
4.突发性感音性聋(suddensensorineuralhearingloss,SSHL)伴眩晕:30%-40%的SSHL患者出现眩晕或头晕发作。SSHL的诊断标准为:(1)突发的感音性耳聋于72h内达到高峰;(2)与病前或对侧比较,听力图中至少2个连续频段的听力下降≥20dB。极少数耳蜗出血、桥小脑角肿瘤以及桥臂脑梗死的表现与SSHL类似,有条件者应尽可能进行MRI检查,必要时应将患者转诊至专科。SSHL的治疗主要是及早应用糖皮质激素,推荐血液稀释和改善微循环等措施,高压氧可以试用。
需要强调的是,伴有眩晕的SSHL应与孤立性中枢性眩晕相鉴别。部分SSHL伴眩晕,因前庭功能严重损害,姿势性不稳可迁延不愈,应注意与其他病因导致的慢性头晕相鉴别。
5.前庭阵发症(vestibularparoxysmia,VP):VP在眩晕/头晕性疾病谱中占比3%-4%,好发于中年人群,男性稍多于女性,其发病机制与血管袢压迫前庭蜗神经有关。确诊VP的标准为:(1)至少10次眩晕发作;(2)多数眩晕发作,每次持续时间不超过1min;(3)对于患者个体而言,眩晕发作具有刻板性;(4)卡马西平或奥卡西平试验性治疗有效;(5)难以归咎为其他疾病。尽管95%-%的患者存在血管袢压迫前庭蜗神经,但MRI发现约1/4的正常人群也存在血管袢与前庭蜗神经的紧密接触,故影像学的结果必须结合临床。不典型VP需要与BPPV、直立性低血压性头晕、惊恐发作和少数症状持续短暂的前庭性偏头痛相鉴别。
VP的诊断应结合病史、试验性治疗和辅助检查等综合判断,防止漏诊以及诊断的泛化。
6.双侧前庭病(bilateralvestibulopathy,BVP):有报道BVP在眩晕/头晕疾病谱中占比为4%-7%,继发性和特发性各占一半。BVP一般隐袭起病,缓慢进展,表现为行走不稳且夜间为著,近半数患者出现振动幻觉;约1/3的患者早期表现为发作性眩晕,数年后出现行走不稳;约1/4的患者合并不同程度的听力障碍。主要的治疗措施是前庭康复训练,继发性BVP还应针对原发病治疗。
7.较少见的前庭周围性病变:见表1。
(二)前庭中枢性病变
导致眩晕/头晕的中枢病变,多位于脑干和小脑,少数见于丘脑、前庭皮质或颅底高颈髓。前庭中枢病变大致分为三类:一类为存在解剖结构改变的病灶且常能被影像学等检查所证实,除眩晕/头晕之外,患者往往合并中枢损害的其他表现,主要见于血管性、炎症性、肿瘤或变性病等;另一类则没有解剖结构的改变,除眩晕/头晕和头痛之外,患者没有中枢损害的其他表现,见于前庭性偏头痛;最后一类极为少见,如癫痫性眩晕和发作性共济失调等。
1.脑干和小脑病变:在眩晕/头晕疾病谱中占7%-12%,病因以脑梗死最多,其次为脑出血、多发性硬化、肿瘤、感染和变性病等。眩晕持续数分钟到数小时者多见于TIA和部分多发性硬化,持续数小时到数天者多见于脑梗死、脑出血、多发性硬化或感染性疾病,持续数周以上者多见于肿瘤或变性病。绝大多数的脑干和(或)小脑病变同时伴随中枢神经系统损害的其他表现,如偏瘫、偏身感觉障碍、构音障碍、锥体束征或共济失调等经典表现,常同时可见垂直性眼震、凝视性眼震、单纯旋转性眼震或分离性眼震等,平滑跟踪试验阳性而甩头试验阴性,有时可见中枢性位置性眼震、摇头试验的错位性眼震。神经影像等检查常能帮助确定病变的性质。
孤立性中枢性眩晕(isolatedcentralvertigo)的发病率很低,一般见于病灶较小的脑梗死,多累及小脑小结或延髓外侧,少见于小脑绒球、内侧纵束、前庭神经核或丘脑和皮质病变。对于突发的孤立性眩晕,须进行包括甩头-眼震-偏斜视(headimpulse-nystagmus-testofskew,HINTS)在内的全面的床边体检;少数急性期的后循环梗死,MRIDWI可呈阴性,应及时随访复查。
2.前庭性偏头痛(vestibularmigraine,VM):VM在眩晕/头晕疾病谱中约占6.7%-11.2%,曾称为偏头痛性眩晕,女性患病率明显高于男性。VM的确诊标准:(1)至少发作5次中到重度的眩晕/头晕,每次持续5min至72h;(2)现病史或既往史中存在符合国际头痛疾病分类(ICHD)标准的偏头痛;(3)至少50%的眩晕/头晕发作合并下列症状中的一项:①头痛:至少符合2项,即位于头部一侧或呈搏动性或疼痛达到中到重度或活动后加重头痛;②畏光且惧声;③视觉先兆;(4)临床表现不能用其他疾病解释。除了(1)之外,若患者只存在(2)或(3),则应诊断可能的VM。
部分VM出现梅尼埃病样或BPPV样的表现,应注意鉴别;VM合并焦虑抑郁的比例较高,应与精神心理性头晕相鉴别。VM的治疗应参照偏头痛的治疗方案。
需要强调的是,既需防止漏诊又需警惕VM诊断的泛化;注意与梅尼埃病等共患病的鉴别。
(三)精神心理性头晕
目前对精神心理性头晕的诊断尚无统一意见,大致可概括为3个方面:(1)患者没有器质性病理损害或损害轻微难以解释其前庭症状(巴拉尼协会的定义);(2)患者存在器质性病理损害但因为合并的精神心理障碍而明显加重或导致前庭症状的迁延;(3)患者并无器质性病理损害但因精神心理障碍而表现为非特征性的头昏闷。既往相关的诊断概念包括姿势性恐惧性眩晕(phobicposturalvertigo,PPV)和慢性主观性头晕(chronicsubjectivedizziness,CSD)等。
年国际前庭疾病分类将PPV和CSD合并修改为持续性姿势性感知性头晕(persistentpostural-perceptualdizziness,PPPD),作为行为性前庭疾病纳入最新的国际疾病分类草案中。其诊断标准为:(1)头晕和(或)姿势性不稳感持续3个月以上,发作超过15d/月;(2)症状可为自发性,但常在直立位或置身于复杂的视觉环境中加重;(3)多在前庭病变或平衡障碍事件后急性或亚急性发病,缓慢起病者少见。PPPD需要前庭康复训练、心理治疗及必要的药物治疗。
部分惊恐发作的患者,有时过于强调姿势性不稳或眩晕而回避其他相关症状,应注意与器质性前庭疾病相鉴别。多数头昏与运动或姿势改变无关联性,患者从无前庭病变史,一般见于焦虑抑郁等精神心理异常;少数头昏仅由姿势或头位改变等活动所诱发,或继发于眩晕或姿势性不稳的发作之后,可见于器质性前庭疾病。
器质性前庭病变中大约40%-60%的患者合并焦虑抑郁等精神心理异常,而精神心理障碍中约有30%的患者出现类似前庭症状的发作。诊断精神心理性头晕时,应首先排除器质性前庭病变并注意鉴别焦虑抑郁等共患的精神心理障碍。
(四)全身疾病相关性头晕
部分贫血、低血糖、甲状腺功能低下或亢进、严重的心肌梗死或心律失常、心力衰竭、体液电解质或酸碱度紊乱、眼肌麻痹和屈光不正等疾患可能导致头晕,应重视全身相关疾病的病史采集、全面的体格检查和必要的辅助检查。一些特殊疾病需注意鉴别:
1.直立性低血压:患者在直立位时收缩压和(或)舒张压下降超过20mmHg和(或)10mmHg(1mmHg=0.kPa),临床表现为将要摔倒的不稳感,可能伴随黑矇或视物模糊、恶心出汗等,但患者的意识并未丧失,症状多持续数秒到数十秒,极少超过数分钟,有时也称为晕厥前。病因多为降压药过量、血容量不足或自主神经功能障碍,也可为心脏器质性疾患,可由空腹或饱食后的运动所诱发。患者出现上述表现或疑诊本病时,应行三位血压监测、直立倾斜试验及必要的心脏检查。
应对因治疗,如应纠正降压药的过量或血容量不足,自主神经功能障碍者应予病因治疗,必要时可使用糖皮质激素或盐酸米多君等;避免诱因,如空腹或饱食后的过量运动;心脏疾患应转诊至专科。
2.药源性眩晕(drug-inducedvertigo,DIV):一些药物可能会导致眩晕或头晕,主要见于部分抗癫痫药、降压药、抗精神病性药物、前庭抑制剂、氨基糖甙类抗生素以及部分抗肿瘤药物等。DIV发生的机制多与前庭系统受损或体位性低血压相关。多数DIV在用药后不久发生,症状的出现与药物的使用常呈锁时关系,如降压药物、抗精神病类药物、前庭抑制剂或卡马西平、左旋多巴等;部分DIV发生在突然停药后,如帕罗西汀和舍曲林等;少数DIV发生在长期用药后,如苯妥英钠和氨基糖甙类等。多数DIV在停药后症状可逐渐缓解。
3.视性眩晕(visualvertigo):有报道视性眩晕在眩晕/头晕疾病谱中的占比为4.5%,女性多于男性。临床表现为:(1)常有前庭病变史;(2)症状发生于非特定的活动着的视觉场景中,如患者处于车流或涌动的人群中或电影屏幕前。发病机制推测为视觉信息与前庭信号在中枢整合过程中发生冲突。视性眩晕可合并PPPD。应予病因治疗、视觉脱敏及适当的心理干预。
4.晕动病(motionsickness):指乘车船等交通工具时出现的恶心呕吐、出冷汗、脸色苍白、困乏、头痛、气味敏感、无食欲以及血压不稳等一系列自主神经功能紊乱的表现。发病机制不明,一般认为与视觉、前庭觉和本体觉在中枢的整合冲突有关。儿童、女性和偏头痛患者更易罹患本病。
控制晕动病发作的药物多为前庭抑制剂。患者乘车船时,应靠窗而坐,避免环顾周围环境,脱敏性适应包括渐进性暴露于诱发环境及渐进性的驾车训练等。
五、病因不明的头晕限于认识的局限性,目前仍有部分头晕患者的病因不明。对于此类患者,经过仔细的问诊、认真的体检以及必要的辅助检查之后,应该密切随访。而部分所谓病因不明的慢性头晕,本质实为发作性或急性单侧前庭病变后,未及时或正确诊疗而导致症状的迁延不愈,应注意鉴别。
六、病因诊断中值得商榷的问题1.椎-基底动脉供血不足(vertebrobasilarinsufficiency,VBI):VBI曾被广泛地用于眩晕/头晕的诊断,尽管近年来VBI的诊断已鲜有见到,却出现了以后循环缺血(posteriorcirculationischemia,PCI)代之的错误倾向。事实上PCI仅指后循环的脑梗死或TIA。尽管一些回顾性统计分析发现眩晕发作后患者后循环梗死的风险增高,但眩晕的常见病因却并非VBI或被曲解的PCI。因此对于病因不明确的眩晕/头晕患者,应该加强病因诊断或随访,而不该随意诊断为VBI或PCI。
2.颈性头晕(cervicogenicdizziness):推测有3种病理机制参与了颈性头晕的发生,包括旋转性椎动脉闭塞(rotationalvertebralarteryocclusion,RVAO)、颈部交感神经损伤以及颈部本体觉损伤。RVAO是指当头颈部转向一侧时,椎动脉受到牵拉或被压迫,在侧支循环缺乏的情况下,导致一过性后循环血流的下降,其本质为PCI,目前全世界范围内的报道仅余例。颈部交感神经损伤的假设,已基本被否定。颈部本体觉异常,多与挥鞭样损伤相关,相对较为肯定。多数国内外的专家对颈性头晕的概念和机制仍持谨慎的态度,需进一步的研究。
3.良性复发性眩晕(benignrecurrentvertigo,BRV):BRV的概念由Slater在年提出,曾一度被认为与偏头痛性眩晕(MV)的关系密切。但近年的研究发现,BRV仅有少数发展为MV或梅尼埃病,绝大部分依然保持其初始表现,因此应加强BRV的随访。
七、防治原则1.对症治疗:眩晕急性发作持续时间较长且伴有恶心呕吐等表现者,应予前庭抑制剂,常用药物包括抗组胺剂、抗胆碱能剂和苯二氮类等。急性期的症状控制后应及时停药,否则会抑制中枢代偿机制的建立。
2.病因治疗及预防措施:BPPV应重视手法复位,VN或SSHL需激素治疗,脑梗死应溶栓或抗栓治疗,其他的器质性病变则应根据病情给予相应的治疗。PPPD需要康复训练、药物治疗及心理干预。禁烟酒和倍他司汀或激素可能减少梅尼埃病的发作,对于频发的VM,可服用β-受体阻滞剂、钙离子拮抗剂或丙戊酸等进行预防。有报道,尼麦角林能改善循环而减少眩晕发作。
3.康复训练:VN急性期后,需要鼓励患者尽早活动,促进中枢代偿。对于各种原因造成的前庭功能低下的慢性眩晕/头晕患者,前庭康复训练均可能使其受益。
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中华神经科杂志年11月第50卷第11期
作者:中华医学会神经病学分会中华神经科杂志编辑委员会(韩*良吴子明鞠奕执笔)
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