华山神经重症作者：杜倬婴
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导读：K.M.Bond教授等人对自发性低颅压的临床、影像表现进行了综述，结果发表在年8月的AJNRAmJNeuroradiol杂志上，本文由杜倬婴博士摘译。
临床上表现为直立位头痛综合症，能通过平卧缓解，又随着Valslva动作而加重者，需要考虑低脑脊液压力的可能。这种低压常常由脊柱脑脊液漏导致。这些漏口可能是医源性硬膜缺导致的，例如腰椎穿刺或者引流（继发性低颅压）。于此相对的，自发性低颅压（SIH）或脑脊液低容量，是由于自发性脑脊液漏所导致。SIH的年发病率估计为5/10万每年，女性占多数。发病机制通常认为是机械应力作用于硬脊膜潜在的薄弱部位而导致破裂。结缔组织病、骨赘、椎间盘突出、神经根憩室等均可增加硬膜撕裂的风险，导致脑脊液向硬膜外渗漏。脑脊液-静脉漏可导致脑脊液进入硬膜下间隙，而无硬膜撕裂。MR影像上SIH最典型的特征是弥漫性硬膜增厚强化以及“脑塌陷”。部分患者可自愈，另一部分患者需要用自体血液或者纤维蛋白封闭漏口，或者手术封闭。早期诊断和治疗对于SIH患者康复至关重要。然而有些患者的临床症状与SIH相似，而不典型，影像上有时也难以找到明确的漏口。本文针对SIH影像和临床上相似的病症（表1）积及其合并症（表2）进行讨论分析。SIH的影像学发现及其类似征象
疑似SIH的患者应接受MRI平扫和增强检查。典型的MRI表现为脑下陷，即小脑扁桃体和脑干向下移位。其他表现包括腹侧脑桥变平，桥前池、视交叉池等脑池消失，导水管上口低于切迹线等。另有许多患者表现为平滑的、弥漫的硬膜增厚。可单独或与脑下陷合并发生。其他征象包括脑室塌陷、硬膜静脉窦增粗、非创伤性硬膜下积液以及垂体增大等。由于视交叉池消失以及垂体增大，视交叉可表现为直接覆盖于垂体上方。由于个体患者表现的差异，这些征象并不会在所有患者中均出现。
疑似SIH患者的脊柱成像方法因机构而异。可以进行脊髓MR成像或CT脊髓造影以评估硬膜外积液的存在。如果发现这样的积液，则怀疑是“快速”渗漏，通常可使用动态CT脊髓造影或数字减影脊髓造影来定位漏口。脊柱MR成像也可有助于发现SIH的征象，例如硬膜外静脉丛的硬脑膜增厚和充盈。
影像学上与SIH相似的疾病
I型Chiari畸形（图1.）以及“获得性”Chiari畸形（图2.）
图1.I型Chiari畸形与SIH。
A：T1序列矢壮位显示I型Chiari畸形合并小脑扁桃体下陷，下方位于枕骨大孔下1.4cm处（黑箭）。注意特征性的“钉状”形态。桥前池存在，脑桥仍然腹侧形态圆润（白箭）。
B：矢状位T1序列显示SIH患者脑下陷。小脑扁桃体轻度下陷至枕骨大孔略下方（黑箭），但形态正常。脑桥扁平（白箭），桥前池消失。此外，后颅窝蛛网膜下腔间隙也明显消失。
图2.“获得性”Chiari畸形显示CSF低压。
A：矢状位T1显示6岁患者的VP分流后正常后颅结构。
B：6年后，影像显示过度分流导致CSF低压。这种状况既往被误认为是“获得性Chiari综合症“。除了表现为小脑扁桃体下陷外，蛛网膜下腔间隙也小时，脑桥变平，脑干下垂，以及CSF过度引流导致的侧脑室和四脑室体积减少。
硬膜下积液或血肿（图3.）
图3.双侧硬膜下血肿作为SIH的首发表现。
A:矢状位T1序列显示细微的乳头体和脑桥距离变小（白箭）。此外，未见典型的SIH征象。
B：冠状位增强T1序列显示巨大的双侧硬膜下血肿，形成占位效应。
此患者的动态CT脊髓造影显示胸椎CSF漏，并接受了靶向的自体血补片治疗。双侧硬膜下血肿通过手术引流。此后患者症状缓解，未再复发。
合并硬膜增厚的疾患（图4.）
图4.IgG相关的硬膜增厚。
A：53岁男性，IgG相关性疾病，表现为Castleman病特征。冠状位T1增强显示一场影魔强化增厚（箭头）。
B：接受激素和利妥昔单抗治疗后复查MRI显示硬膜增厚基本缓解。
临床症状与SIH相关性的疾病
姿位性直立性心动过速综合症（POTS）（图5.）
图5.自主神经功能失调表现为直立性头痛。
80岁女性，转动床试验的实时同步血压（黑线）和心率（绿线）图。显示头高位时（灰色区域）血压持续下降，而心率无显著增加。提示神经源性直立性低血压。当她的平均动脉压低至85mmHg以下是，她出现后颅头痛以及颈部僵硬以及眩晕。因而此患者的应该是单纯的自主神经功能失调，而不是直立性头痛。
SIH相关的疾病
脑静脉窦血栓（图6.）
图6.SIH表现为脑静脉窦血栓。患者，43岁男性，突发头痛、眩晕和呕吐，临床疑似偏头痛。
A：增强T1扫描显示弥漫、平滑、非特异的薄层硬膜增厚强化（箭头）。患者入急诊3天后头痛显著增加，并突发右下肢无力。
D：冠状位头颅CT平扫显示上矢状窦内部高密度扩张影，以及邻近的皮层静脉。符合急性硬膜静脉窦和皮层静脉栓塞（箭头显示血栓）
矢状位（B）以及冠状位（E）CTV成像的MIP重建显示上矢状窦内长节段、急性扩张性血栓，表现为充盈缺损。此外，双侧比较可见多处皮层上静脉左侧大于右侧（箭头）。
患者接受静脉栓塞治疗期间，主诉直立性头痛。且栓塞进行性发展，并合并脑实质出血。
横断位CT（C）和矢状位T2序列（F）显示腹侧硬膜外积液。
动态CT脊髓造影显示T1-2阶段尖刺状骨赘导致硬脊膜脑脊液漏。
垂体卒中（图7.）
图7.SIH表现为垂体卒中
矢状位T1序列（A）和冠状位T1增强序列（B）显示鞍内高信号病灶，并向鞍上延申。患者被诊断为垂体大腺瘤或Rathke囊肿卒中合并I型Chiari畸形。然而，MRI表现符合SIH的特征性表现，包括脑下陷和硬膜强化。该患者经过详细评估仍未找到漏口。最后经无特定靶向的自体血补片注射治疗后，患者的症状和MRI影像表现均改善（C和D）。
浅表铁质沉积（图8）
图8.SIH表现为浅表铁质沉积症。37岁女性患者表现为阵发性头晕和意识丧失发作。
横断位SWI序列（A、B）显示后颅为止的浅表铁质沉积。脊髓影响显示腹侧硬膜外脊液（弯箭C；直箭D）。动态CT脊髓造影发现漏口，并予以手术修补。
小结
自发性低颅压是由于各种硬脊膜缺损及CSF外渗所导致。典型的临床症状包括直立性头痛、腰穿时低或正常脑脊液开放压，以及MRI上脑下陷和弥漫性硬膜增厚强化。许多影像和临床病症所见可与SIH相似，继发于SIH的病症也可表现为其他疾病。由于SIH是可以治愈的，因此临床医师应熟悉这些非典型表现的鉴别诊断。精彩推荐：神经病学基础—定位定性
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