对于药物难治性癫痫患者的手术适应症包括明确的致痫灶和术后较低的神经功能损害发生率。成人最常见的是颞叶癫痫，即颞叶内侧硬化。在小儿外科的患儿中最常见的致癫病因为低级别肿瘤、皮层发育不良。
对于单侧半球致痫灶，有明显功能障碍的患儿来说，手术方式的选择因病程长短而异。大面积的脑组织切除术，如解剖性大脑半球切除术，所产生的并发症包括脑浅表含铁血*素沉着症和继发性脑积水，这促使了小范围切除术和更多离断性功能性大脑半球切除术的发展。最近功能性大脑半球切除术演变为大脑半球离断术，此手术主要是用最小范围的切除来离断异常大脑半球。大脑半球离断术与之前的手术相比，不仅能够降低手术并发症而且可有效的降低或终止癫痫发作。
大脑半球离断术是一个非常具有挑战性的手术，需要深刻理解大脑的三维解剖以充分的离断大脑半球，同时避免损伤大脑深部结构，或术后离断不全造成的癫痫复发。
在本章中，我将讨论一种改良的岛周大脑半球离断术手术相关的细节。通过大脑半球离断术，有经验的外科医生在不增加潜在并发症的情况下有效的治疗癫痫发作性半球功能障碍。首先，我将简要回顾一下大脑半球切除术和大脑半球离断术的历史演变。
历史观点与技术演变
大脑半球离断术是从半球切除术发展而来的。WalterDandy在年首次用大脑半球切除术治疗恶性胶质瘤，年首次报道了半球切除术治疗癫痫，含铁血*素沉着症被证实是一种术后随之而来的远期并发症，高达33％的患者在术后8年左右出现。含铁血*素沉着症的发生是一种慢性颗粒性室管膜炎的结果，这种慢性颗粒性室管膜炎与半球切除后与脑室系统相延续的软膜上的多个出血灶有关，并导致神经功能障碍，脑积水，甚至死亡。
为了避免这种并发症，这种手术的改良缩小切除术式被采用，如功能性半球切除术，术中离断额叶与枕叶但无需切除，术后同样达到了控制癫痫发作的目的而且避免了含铁血*素沉着症的并发症。为了进一步减少大脑切除范围，减少术中失血，同时保持手术的有效性，半球切除术持续改良，出现了大脑半球离断术。
表1：不同技术的比较
并发症
大脑半球切除术
失血
脑浅表含铁血*素沉积症
术后易出现需要行分流术治疗的脑积水
功能性大脑半球切除术
与上面术式相比平均出血量下降
术后分流率较低的脑积水
癫痫复发率高，需要再次手术
大脑半球离断术
脑积水
离断不全导致的癫痫发作
术后出血
术中出血量最少
最短的ICU观察期
总体并发症发生率下降
术前评估和手术适应症
儿童严重的单侧半球性功能障碍引起的药物难治性癫痫经常选择大脑半球离断术治疗。一些最常见的适应症为多脑叶皮层发育不良、半侧巨脑畸形，多小脑回/多巨脑回，创伤后癫痫，Rasmussen脑炎、围产期卒中，和Sturge-Weber综合征。这些患者手术的目的是阻断癫痫放电的传导途径，以孤立致痫灶。
两次合理的抗癫痫药物治疗失败后的难治性癫痫患儿，应考虑外科评估。癫痫患儿可能会出现发育倒退或停滞。早期综合外科评估可以避免这些可能由癫痫综合征直接导致的不良影响。
术前检查始于全面的病史采集和体格检查。几乎所有的患者术前都伴有半球异常导致的偏瘫。术前应该对于偏盲进行评估。术前年龄较大患儿的神经心理评估可作为术后对比的基础，并且由此可估测术后可能出现的神经功能障碍。
语言优势评估是另一个需要考虑的重要因素。语言功能定侧可能发生在6岁以后。这个年龄段后，术前对于语言优势侧的评估尤为重要，因为大龄患儿不太可能实现对侧半球的功能代偿，导致永久性失语的风险更高。
磁共振（MR）成像可定位致痫半球和排除健侧半球的结构异常。所有患者应进行视频脑电图（EEG）监测来定侧，并排除任何潜在的起源于健侧半球的癫痫样放电。任何对侧半球的影像或电生理监测异常表现均与术后功能显著下降有关。
图1：可明显见到右侧弥漫性皮层发育不良伴有轻度半侧巨脑畸形（第一排），注意脑室周围的变化；脑室周围灰质也可发生异位。这些异常通常在半球后部最明显。第二排图片显示左侧侧裂周围的巨脑回畸形。第三行图片显示左侧半球Rasmussen’s脑炎，已被病理证实；存在与半球萎缩相关的异常T2信号。底排图片为Sturge-Weber综合征的影像图片，包括左半球侧额顶叶和颞叶萎缩。枕颞软膜增厚和强化与软脑膜血管瘤病一致。
术前注意事项
由于小儿血液量有限，应尽量缩短手术时间和减少出血量。强烈推荐放置中心静脉导管，因它可以快速补充血容量。手术时间也尽量缩短，以降低手术应激对于患儿的影响，该手术的技术难度会增加手术时间，基于MRI的术中导航很有帮助。
半球离断技术
之前已经描述了大脑半球离断的多种方式，其中最常见的是岛周半球离断术，改良岛周半球切开术，和垂直矢状窦旁半球离断术。所有离断方式有四个共同点：颞叶内侧结构的切除，切断构成内囊和放射冠的神经纤维，经脑室胼胝体切开和断开额叶横纤维。
下面描述的手术技术是为了缩短手术时间及减少出血，而对Schramm等技术的改良，骨窗缩小，脑组织切除减少，与功能性半球切除术癫痫控制效果类似。我更倾向于这种半球切开术是因为可经颞角进入侧脑室，这对于癫痫外科医生来说很常用，比较熟悉。
手术解剖
半球离断术是一个很具有挑战性的手术，需要熟知大脑三维立体解剖以确保安全的、彻底的半球离断。
图2：C形岛周半球离断术的侧面观（顶图）。整个侧脑室顶部打开。*色箭头指向的颞叶内侧结构的切除；蓝色箭头为经脑室胼胝体切开；红色箭头为切开的额叶横纤维。底图为半球离断的冠状面。白色箭头为从岛盖切开内囊对应的区域，黑色箭头为经脑室胼胝体切开。红线表示岛叶内切开标记，蓝色箭头表示切开颞干和切除颞叶内侧结构。c=屏状核；cc=胼胝体；cg=扣带回；cn=尾状核；ec=外囊；fg=梭状回；phg=海马旁回；T1=颞上回；T2=颞中回；T3=颞下回（图片经Morino等人授权使用。基于尸脑解剖的各种半球离断术的解剖分析。JNeurosurg.;97：-）。
图3：颞叶及内侧结构切除后，在半球侧面上从颞角顶部开始行C形皮层切开。皮层切开勾勒出侧脑室系统的轮廓，包括脑室房部；切除所有构成侧脑室顶部的结构，此操作可离断内囊。在这些图片中，进入侧脑室后可见透明隔左侧面和胼胝体的腹侧面（左上图）。沿着胼周动脉走行进行胼胝体切开（右上图）。沿胼周动脉向额叶基底部方向，在离Monro孔几毫米处，完整横断胼胝体膝部（左下图）。胼周动脉向后走行的轨迹清晰，故可在海马和穹窿转折处切开胼胝体压部（右下图）。大脑镰后面也是完成胼胝体切开的一个可靠的解剖标志。断开胼胝体压部之后，可在胼胝体压部的内侧看到Galen静脉（vg）。fx=大脑镰；hpt=海马尾；tr=三角。（图片经Morino等人授权使用。基于尸脑解剖的各种半球切开术的解剖分析。JNeurosurg.;97：-）
图4：自胼胝体膝部的断点行皮层下切开然后沿蝶骨翼离断额叶的水平纤维（顶图）。纤维解剖研究显示额叶横纤维包括枕额束和钩束（底图）。ac=前连合；cr=放射冠；gp=苍白球；p=壳核；sw=蝶翼（图片经Morino等人授权使用。基于尸脑解剖的各种半球切开术的解剖分析。JNeurosurg.;97：-）
改良岛周半球切离断术
病人取仰卧位，小儿头架的单钉放置在同侧上项线上的耳后，双钉放置在对侧颞上线。
图5：这种头架安装可充分暴露同侧头颅。头架一般用于2岁以上儿童；且可配合神经导航系统使用。我发现神经导航非常有用，尤其在脑室内操作时可指导胼胝体膝部和额内侧纤维束的离断程度。在同侧肩下放一个大的凝胶垫，以避免脖子过度扭转，同时允许头部中线侧方偏转70度。皮肤切口为以岛周区为中心的标准问号切口。
硬膜内操作
离断从标准的颞叶及内侧结果切除术开始。这个操作的细节都在前内侧颞叶切除术一章讲解。颞肌与皮肤一起翻向前方，骨瓣要求暴露岛周区和颞叶，开颅之后打开硬脑膜，并向皮瓣的方向翻折。
图6：颞叶切除要到位，包括广泛的新皮层切除（距离颞极6cm）和颞叶内侧结构（杏仁核和海马）的切除。颞叶切除术为外科医生提供了进入颞角的路径。虽然我也曾使用颞叶切除术来扩大进入颞角的手术路径，尤其患有半侧巨脑畸形的小脑室患者，但这并不是常规。术者可以在侧裂下方皮层造瘘经过颞叶中部到达颞角。
图7：脉络膜裂的识别（一个非常重要的解剖标志）非常重要，因为脉络膜裂的内侧所有的结构都属于间脑，手术过程中应予以保护。切除缘上回岛盖部及颞中回后，也就去除了侧脑室房部的顶，勾勒出脑室的轮廓。
手术过程中，注意保护穿过皮质切除区的大脑中动脉大的皮层分支，由此保护远端皮质以防缺血坏死。
图8：接下来，行皮层切开，向前切开中央后回、中央前回、和额下回，从而暴露侧脑室体和侧脑室额角。注意透明隔和胼胝体交界处的视角（插图）。这个角度是倾斜的，可能导致术者迷失方向。影像导航可以帮助明确合理的路径。应避免任何对侧半球的损伤。
图9：沿着额角侧壁向前进行皮质切开。注意使用棉片保护由脉络丛界定的半球中心部位。再次注意保留大脑中动脉的较大分支，这个务必注意，因为牺牲这些分支会导致大面积的梗死，使得离断后各个独立脑叶受到损害。
图10：胼胝体已显露，可以进行胼胝体切开术。在这个图示中，胼胝体、大脑前动脉复合体和第三脑室的位置位于术野深部，由此可理解复杂术中解剖和胼胝体切开必要的工作角度。
图11：可以把透明隔和胼胝体膝部的交界处作为开始胼胝体切开的解剖标志，在经皮层-脑室路径的工作角度距离中线约4-5mm。在此步骤中，神经导航可协助确定正确的离断平面。由于经脑室手术路径较狭窄，我没有使用超声引导。胝体离断直至可见位于胼胝体沟内的胼周动脉，位于扣带回下方。我发现在冠状面做一小切口非常有助于识别胼周动脉，然后继续在矢状面旁做一切口开始胼胝体切开。
这些插图使手术视野理想化了，但在实际工作中，术者的操作路径很深。胼周段的识别可确保解剖不至于越过中线而损伤健侧半球。随着A2分支近端的识别，我向前延伸切开胼胝体膝部，同时通过包绕的蛛网膜寻找A2分支。由于胼胝体膝部显著增厚，动脉的解剖标志和神经导航对于判断手术方向非常重要。胼胝体膝部切开止于冠状面距Monro孔大于5mm处，以避免损伤间脑结构。
图12：然后通过胼胝体体部和压部向后切开胼胝体。在进行胼胝体体部和压部切开时，除了胼周动脉，我也把大脑镰作为一个重要的解剖标志。这个解剖标志在胼胝体压部切开时非常有用，因为A3和A4远端小的分支在大脑纵裂不易识别。
图13：胼胝体切开后，我的注意力转向后部海马切除的范围，此处可暴露小脑幕的水平缘，进行海马尾部软膜下横断。沿着小脑幕水平缘通过禽距和室房内侧壁进行的白质离断达其上升段。
图14：沿着小脑幕升部向上解剖，直至胼胝体压部后方、禽距、海马尾部、穹窿脚、楔叶、楔前叶完全离断。寻找小脑幕与大脑镰的交界处可进一步帮助医生确认的沿胼胝体压部完成白质离断。小脑幕的水平段和上升段与大脑镰一都可以为术者导航。
图15：大脑镰的后缘继续指引术者到达天幕。切除术期间应继续谨慎的软膜下离断，保护大脑后动脉穿过内、下侧蛛网膜的分支。侧脑室房部的解剖必须在脉络丛后方进行，以确保保护丘脑。
图16：后部离断后，额叶底面也就断开了。此离断过程中，蝶骨小翼作为解剖标志来指引额叶底部纤维束的离断。我把离断限制于床突的外侧以避免损伤下丘脑。大脑前动脉良好的空间结构可以确保额叶底面离断充分。在这一步完成后，术者暴露侧脑室额角和之前通过额叶进行的胼胝体膝部断开的区域。床突已在图中术野深部标明，绿色箭头标出了离断路径。
图17：最后，切除岛叶皮层，保护大脑中动脉分支。
确认所有离断路径内侧的软膜可见也很重要，以确保在关颅之前大脑半球完全离断。
我术后一般不会常规放置引流，除非不能彻底止血。脑室内需要大量灌洗清除碎屑。
案例
图18：右侧半球离断术的手术步骤。上排图片显示颞叶完整切除，通过在侧脑室顶部C形皮层切开暴露侧脑室，在胼胝体膝部切开的起始阶段识别胼周动脉。中排图片显示使用大脑镰（左）和小脑幕（右）作为标志来完成胼胝体压部切开的步骤。最后一排的图片显示使用蝶骨翼和床突作为标志进行额叶皮层下纤维束离断（左下图）。最后切除岛叶（右下图）。
并发症
术后发作与离断不全的原因
术后遗留的癫痫发作常见于半球离断不全。多数是由于胼胝体离断不全，更具体地说，是胼胝体膝部和压部。这种并发症的可能性可通过如上所述的暴露胼周动脉及大脑镰来尽量降低。在同侧枕叶和对侧大脑半球使用术中脑电图监测可协助确定胼胝体是否完全离断。
额叶底面离断不全和岛叶的切除不全也可出现癫痫复发。我是沿床突来明确额叶底部皮层下离断是否完全。我也改进了之前的技术，以寻找小脑幕水平段和上升段，来确保该区域的离断彻底。胼胝体膝部局部切开是大脑半球没有充分离断的另一个潜在原因；沿着A2分支路线的神经导航可提供清晰的手术路图。
术后癫痫复发的患者术后应进行高分辨MRI和弥散张量成像检查，来评估患侧半球离断是否彻底。我并不常规进行术后MRI检查。由于半侧巨脑畸形的患者脑室内操作空间的限制，术后离断不全的风险更高。
脑积水
虽然大脑半球离断术较大脑半球切除术后脑积水的发生率少，但术后仍有约2%至15%的发生率。半侧巨脑畸形或多脑叶皮层发育不良的患者术后行永久性分流手术的可能性更大。
结果
许多研究已经证实了大脑半球离断术对于适合手术人群手术效果的有效性，功能性半球离断术或岛周半球离断术可使得术后癫痫发作停止的概率为80%。即便未完全控制着术后较术前也有了显著地改善。
综合评价
大脑半球离断术对于由单侧大脑半球显著功能障碍导致的癫痫患儿来说，是一种有效的治疗方法。虽然技术上比同类手术更具挑战性，但该手术可使癫痫发作得到很好的控制，并且减少了术后并发症。
DOI: