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燃烧的小脑:
原发性自身免疫性小脑性共济失调诊断标准
作者:尔佳,脑炎协作组
原发性自身免疫性小脑性共济失调,英文为Primaryautoimmunecerebellarataxia(PrimaryACA,PACA)。PACA通常指具体病因未明,或者致病性抗体不明的自身免疫介导的小脑性共济失调。
最近,《小脑》(Cerebellum)杂志刊发了由免疫介导小脑共济失调国际工作组(以下简称工作组)推荐的PACA诊断标准。医院学会脑炎协作组对该诊断标准进行编译整理,分享如下。
原发性自身免疫性小脑性共济失调
概念范畴
工作组指出:PACA可与抗神经抗体相关。但是,如果这种抗体已经被证实参与共济失调的发病机制,则不应使用PACA这个术语。例如,抗mGluR1抗体、抗GAD抗体、副肿瘤性小脑变性的抗Yo抗体,谷蛋白共济失调的抗麦胶蛋白抗体等,不应使用PACA进行诊断,而应该诊断为抗GAD抗体相关ACA等。在符合目前PACA标准的患者中,今后如果可以证实抗体的致病性,或者发现新的致病性抗体,则病例不再归属于PACA的范畴。本指南的主要目的是提高临床医生对PACA的认识,