小脑出血

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TUhjnbcbe - 2021/3/7 1:22:00
惊厥(convulsion)是新生儿期常见的症状。惊厥是大脑皮质功能的暂时紊乱引起脑细胞异常放电,表现为全身或局部骨骼肌群突然发生不自主的肌肉强直、阵发性抽搐。新生儿尤其是早产儿更容易发生惊厥。国外报道足月新生儿惊厥发生率为1‰~2‰,极低出生体重儿为6%~13%;国内报道住院新生儿惊厥发生率为4.5%~14.5%,早产儿惊厥发生率为8.6%~27.4%。多数新生儿惊厥时各种急性病变合并的一过性症状,只有少数新生儿惊厥属于癫痫综合征。常见于缺血缺氧性脑病、产伤、颅内出血、中枢神经系统感染、脑发育畸形、先天代谢异常等。

惊厥是由一群神经元不规律连续放电引起,因各种原因使神经细胞的膜电位受到影响,导致电流不稳定而发生放电。引起新生儿发生惊厥的病因多种多样,可以是感染性的,也可以是非感染性的,其中非感染性的因素和围产期密切相关。

1.围生因素(1)缺氧缺血性脑病:

新生儿严重窒息复苏后出现的再灌注损伤所导致的缺氧缺血性脑病,主要见于足月新生儿,其临床特点是意识障碍、肌张力减低和惊厥。患儿往往在生后1~2天出现,开始出现轻微发作,以后转变为强直性或多灶性阵挛性惊厥,伴有颅内压增高。严重者多在一周内死亡,死于中枢性呼吸循环衰竭或持续惊厥。

(2)颅内出血:

多见于难产或产程延长而发生头部机械性损伤所导致新生儿小脑幕或大脑镰撕裂,出现硬脑膜下腔出血,多发生在体重较大的足月儿。此类患儿多在出生后12~24小时出现惊厥、意识状态的改变等神经系统症状,生后第2~3小时出现局灶性或多灶性惊厥。

(3)代谢异常

1)新生儿低血糖:新生儿血糖低于2.2mmol/L者为低血糖,常见于小于胎龄儿、早产儿、窒息新生儿及糖尿病母亲的患儿。低血糖多发生在生后三天内,主要表现为反应差、阵发性青紫、呼吸暂停和惊厥等。对于非遗传代谢性疾病,通常通过补充适量的葡萄糖和调整喂养时间及其方式可纠正低血糖,终止低血糖性惊厥的发生,极少数病例需要激素和胰高血糖素的治疗。

2)新生儿低血钙:造成新生儿发生低血钙惊厥的因素包括新生儿本身的因素和其母亲的因素,新生儿本身因素包括出生体重低、缺氧缺血性病变、肾脏疾病、甲状旁腺功能不完善以及喂养不当,母亲因素包括母亲孕期维生素D3摄入不足和母亲糖尿病等。生后1~2周发生的低血钙通常不伴有脑损伤,发作期间无脑电活动的异常,使用钙剂治疗有效,且无后遗问题;若伴有脑损伤,则发生非局灶型惊厥,可有脑电活动的异常,钙剂治疗效果差,并可能留有后遗症。

3)新生儿低镁血症:新生儿低镁血症常与低钙血症同时存在,少有单独存在,和低钙血症同时存在时可一并存在高磷酸盐血症。低镁血症所引起的惊厥可以是多灶性或局灶性,临床上单用钙剂治疗无效,合并使用镁剂治疗方可显效。

4)高钠和低钠血症:高钠血症常因钠的过度负荷或脱水引起,低钠血症通常由于窒息、颅内出血或脑膜炎引起抗利尿激素分泌多所致。根据病因不同临床表现有所差别,神经系统表现可有嗜睡、烦躁、昏迷和惊厥等。

5)氨基酸代谢异常:多为罕见的遗传代谢性疾病所引起,包括枫糖尿病、苯丙酮尿症、尿素循环紊乱和高氨基血症等。

6)维生素B6依赖症:为遗传性犬尿氨酸酶缺乏,其维生素B6的需要量为正常患儿的5~10倍。此类患儿生后数小时即可发生惊厥,使用镇静剂治疗是无效,对怀疑存在维生素B6依赖症的新生儿应立即使用维生素Bmg静脉注射,可迅速控制惊厥,如治疗延误可导致严重后遗症,甚至死亡。

(4)新生儿破伤风:

由于用未消*的剪刀、绳线来断脐、结扎脐带,使破伤风杆菌由脐部侵入引起的急性严重感染。常在生后7天左右发病,全身骨骼肌强制性痉挛,牙关紧闭、“苦笑”面容。声、光、轻触、饮水等刺激常诱发痉挛发作。用压舌板检查咽部时,越用力下压,压舌板反被咬的越紧。呼吸机与喉肌痉挛引起呼吸苦难、青紫和窒息,可因缺氧窒息或继发感染死亡。

(5)胆红素脑病:

由于新生儿血-脑脊液屏障发育的不完善,大量脂溶性游离胆红素可以通过血-脑脊液屏障引起脑组织*染,以下丘脑基底神经节所受的影响最大,包括大脑皮质组织也可受累,游离胆红素可以影响神经元细胞的能量代谢,产生异常发电而惊厥。足月儿血清胆红素大于μmol/L、早产儿大于μmol/L者,具有发生胆红素脑病的高危性,需要密切注意。临床上严重*疸同时出现反应差、拒食、惊厥、角弓反张等症状应考虑胆红素脑病。

(6)撤药综合征:

若母亲长期吸*或使用镇静、麻醉、巴比妥类或阿片类药物,药物可通过胎盘到胎儿体内,致胎儿对该药产生一定程度的依赖。新生儿出生后药物中断而出现一系列的神经、呼吸和消化系统症状和体征,可发生惊厥,常伴有激惹、抖动,打哈欠、喷嚏和流涎,呕吐和腹泻。诊断根据母亲用药史或吸*史,惊厥通常在生后24~48小时开始,用苯巴比妥或美沙酮可控制惊厥。

2.感染性因素

新生儿期以化脓性脑膜炎最常见。出生一周内发病者为产前产时感染所致,常有母亲临产前感染、胎膜早破或产程延长等病史;出生一周后发病者为生后感染,可经皮肤、消化道和呼吸道途径感染。临床表现为反应差、精神、面色欠佳、吸乳减少或体温异常,易激惹、尖叫、双目发呆、瞳孔对光反应迟钝、前囟饱满等。惊厥开始时为微小型,以后变为强直性或多灶阵挛性。

新生儿惊厥往往与正常活动难以区分,尤其早产儿。检查新生儿有无惊厥,必须把包被全部打开,仔细观察自然姿势和自发动作。新生儿惊厥常表现为规律性和局灶性,包括突然出现的肌张力改变、持续性伸肌强直、反复迅速的某一肢体部位抽搐、阵发性痉挛等病理状态。正常足月新生儿以屈肌占优势,其四肢具有一定的张力,保持一种屈曲状态,并有双手紧握、大拇指内收等。新生儿在受到寒冷、惊吓等刺激,肢体可出现粗大震撼样自发动作,或缓慢、无规律、抽搐样的手足徐动,部分新生儿可以出现踝部、膝下或下颏的抖动。这些无意识、不协调的动作是由皮质下中枢支配,而新生儿中枢神经系统法医尚待完善,大脑皮质对皮质下神经元的支配尚未完全建立,因而在新生儿期出现上述症状并无病理意义。

新生儿惊厥的临床表现可分为五种类型:轻微型,强直型,多灶性阵挛型,局灶性阵挛型和全身性肌阵挛型。按其发生频率叙述如下。

1.轻微型

轻微型(subtleseizures)是足月儿和早产儿最常见的惊厥发作类型。由多种病因引起,常与其他惊厥发作型同时存在。其特征表现为:①面、口、舌的异常动作:眼皮微颤,反复眨眼,皱眉,面肌抽动,咂嘴,吸吮,伸舌,流涎,吞咽,打哈欠;②眼部异常动作:凝视,眼球固定直视(早产儿)或眼球强直性水平斜视、眼球震颤;③四肢异常运动:上肢呈游泳样、划船样或击鼓样动作,下肢踏步样、踏车样运动,某一肢体震颤或固定在某一姿势;④自主神经性发作:呼吸暂停、屏气、呼吸增强、鼾声呼吸,心率增快、血压升高、阵发性面红或苍白,流、出汗,瞳孔扩大或缩小。

2.强直型

强直型(tonicseizures)属于脑部有器质性病变的临床表现,足月儿和早产儿均可发生。分为全身性强直和局部性强直。全身性强直更常见,表现为四肢强直性伸展,有时上肢屈曲下肢伸展并伴有头后仰。局灶性强直发作表现为肢体维持某种姿势,或躯干和颈部不对称姿势。有时伴有呼吸暂停和两眼球上翻,脑电图检查常有明显异常。新生儿强直型惊厥应与去大脑强直和角弓反张相鉴别:去大脑强直时四肢和躯干呈伸直位,同时两上肢内旋,瞳孔散大,两眼球向下转,多见于颅内出血的终末期;角弓反张是背部持续后弓,主要见于核*疸所造成的脑损伤。

3.多灶性阵挛型

多灶性阵挛型(multifocalclonicseizures)表现为多个肌肉群的阵发性节律性抽动,常见多个肢体或多个部位同时或先后交替抽动,常为游走性,此类惊厥发作常影响呼吸而发生发绀,并可出现意识障碍。新生儿多灶性阵挛性惊厥应和新生儿肢体抖动相鉴别:抖动可由声音、皮肤刺激或某一关节的被动运动而诱发,抖动时不伴眼球的异常活动,若将抖动的肢体予以屈曲,抖动可自行停止,新生儿惊厥则无此类现象。

4.局灶性阵挛性

局灶性阵挛性(focalclonicseizures)多见于早产儿,常为新生儿缺氧缺血性脑病、蛛网膜下腔出血和代谢异常所引起,多数无大脑皮质某一运动功能区的异常,无定位意义,预后良好。表现为单个肌肉群的阵发性节律性抽动,常见于单个肢体或一侧面部,有时可扩散到同侧其他部位,部分可扩展到全身,且意识清晰或轻度障碍。

5.全身性肌阵挛性

全身性肌阵挛性(myoclonicseizures)常见于存在弥漫性脑损伤的新生儿,临床少见,预后较差。表现为肢体或某个孤立的部位一次或多次短促的屈曲性痉挛,也可牵涉到双上肢或双下肢。全身性肌痉挛,四肢和躯干均可同样痉挛,类似患儿痉挛症。

新生儿惊厥的鉴别诊断需要根据病史、体格检查、神经系统检查、实验室检查及影像诊断。其中电生理诊断和影像学诊断对判断新生儿惊厥是否存在脑器质性病变及评估其预后极为重要。

1.病史

应了解母亲围产期情况,如妊娠期高血压疾病史、分娩经过,有无围产期窒息等,对判定是否有围产期颅脑损伤极为重要。应询问家族史,是否近亲婚配,有助于区别有无先天性或遗传性疾病。其次惊厥开始发生的时间,对鉴别诊断有一定意义,生后2~3天内发生的惊厥应多考虑为围产期窒息、产伤、低血糖和低血钙引起,一周后以化脓性脑膜炎、败血症等引起较多见。

2.体格检查

要注意新生儿惊厥的发作类型,从而区别是否为新生儿惊厥。注意新生儿的身体发育情况,以了解有无早产或小样儿。检查新生儿的头围大小、囟门大小和张力、骨缝有无分离。注意有无神经系统异常体征,包括意识障碍、肌张力改变、原始反射消失或减弱、双眼凝视等。此外,还要注意有无呼吸功能的障碍,有无*疸、特殊皮疹、肝脾肿大,有无全身感染的症状。

3.脑电图

常规脑电图检查阳性率偏低,对病因的诊断意义也不大。动态脑电图提高了阳性率,但有假阳性;近年来,有利用24小时脑电图或视频脑电图(videoEEG)作为诊断工具,其中videoEEG的临床应用价值较好,可较长时间将发作时的录像图像与同步记录的脑电信号整合到同一屏幕上,利用直观分析发作的性质和类型,是诊断新生儿惊厥的可靠方法。

新生儿惊厥的脑电图特点包括:①在婴幼儿及儿童常见的双侧同步棘慢复合波少见;②阵发性放电可见于无临床惊厥的患儿;③围产期缺氧或产伤引起的惊厥,生后1周内脑电图诊断价值最大,此后即使患儿发展为严重神经系统后遗症,脑电图也可变为正常。

近年来国外用脑电图多图像示波仪进行连续监测,可同时收录大脑异常放电和惊厥动作,发现约2/3患儿惊厥发作时不伴大脑癫痫波,或EEG呈癫痫持续状态而无惊厥发作,从而大大减少惊厥漏诊率。

4.其他辅助检查及影像诊断

血糖、电解质的测定提示代谢问题如高血糖、高血钠、低血钠等。血红蛋白、血小板、血细胞比容下降,凝血酶原时间延长,脑脊液呈血性,镜检见红细胞提示有颅内出血。C-反应蛋白阳性、外周血白细胞总数增加提示感染。头颅CT及X线检查可协助判定有无颅内出血、脑水肿、脑积水、脑萎缩。

新生儿惊厥的治疗首先是正对原发病变,其次才是治疗惊厥。治疗原则是保持呼吸道通畅,注意吸痰,必要时给予吸氧。如是电解质紊乱导致应先纠正电解质,如低血糖应给予10%葡萄糖静脉滴注,低血钙因补充10%葡萄糖酸钙。

抗惊厥药物最常用的是苯巴比妥,它具有镇静、保护脑细胞作用,静脉滴注显效快,副作用小等优点。苯巴比妥负荷量20~30mg/kg,首次10~15mg/kg静脉滴注,如未止惊,每隔10~15分钟加注5mg/kg,直至惊厥停止,维持量3~5mg/(kg·d)。其他还可使用地西泮,它作用极快,但维持时间短,还会引起呼吸抑制,另外它可增加白蛋白与胆红素解离,对重度*疸患儿不利。

1.急救护理(1)预防窒息:

惊厥发作时患儿有憋气、呼吸暂停,应立即将患儿平卧,降低床头,头偏向一侧,以免口腔分泌物或呕吐物流入气管内引起窒息。松解衣领扣,防止呼吸道受压,清除患儿口鼻腔分泌物、呕吐物等。保证呼吸道通畅,颈部和背部可垫小毛巾,使颈部处于伸展位,防止意识丧失过程中的舌后坠,以畅通呼吸道。备好急救用品,如吸痰器、气管插管用具等。

(2)镇静止惊:

根据医嘱给予快速有效的镇静、抗惊厥药物。①苯巴比妥钠:是新生儿惊厥首选药物(但新生儿破伤风首选地西泮)。本药抗惊厥作用维持时间长,也有呼吸抑制及降低血压等不良反应。②地西泮:其作用发挥快(大多在1~2分钟内止惊),较安全。缺点:作用时间短,过量可至呼吸抑制、血压降低,需观察患儿呼吸及血压变化。因此静脉推注此药需缓慢注射。③10%水合氯醛:可由胃管给药或灌肠,每次0.5mg/kg。

(3)惊厥发作时,加强看护,预防外伤

防止患儿撞跌头部引起脑外伤,更不能随意用手打患儿头部。患儿置于有床档的小床上,防止坠床,将床上硬物移开。勿强力按压或牵拉患儿抽搐肢体,避免骨折、脱臼。必要时可专人看护,防止意外。

(4)惊厥发作时,禁忌饮食

待患儿惊厥停止、神志清醒后根据病情适当给以流质,必要时留置胃管。

2.一般护理

(1)新生儿病室温度控制在24~26℃。湿度以55%~65%为宜,保持室内空气清新,每个月做空气培养检测,并做好记录。

(2)保持环境安静,避免强光,减少对患儿的刺激。刺激可使惊厥加剧或者时间延长,惊厥发作不可将患儿抱起或高声呼叫。各项护理操作应动作轻柔,集中进行。

(3)保证静脉通路畅通。

3.对症护理

(1)保暖吸氧:治疗护理中注意为患儿保温,必要时可将患儿置远红外床,待稳定后置暖箱或小床。有呼吸困难及缺氧症状的患儿,根据医嘱,选择合适的给氧方式,减轻脑损伤,如缺氧严重可考虑气管插管及机械辅助通气。

(2)密切观察病情变化,包括患儿的体温、脉搏、呼吸、血压、意识及瞳孔变化,如发现异常,及时通知医师做紧急抢救,预防脑水肿。

(3)及时明确病因,给予针对性治疗及护理。

4.用药护理

(1)根据医嘱及时定时定量给药,根据病情及时调整药物剂量。

(2)注意观察药效及药物的副作用。

5.健康教育

(1)向家长讲解病情,缓解家长紧张情绪。

(2)加强看护,防止意外坠床。要注意营养,及时补钙、维生素B1和维生素B6以及各种矿物质,不能让患儿饥饿以免发生低钙和低血糖性惊厥。

(3)指导家长掌握预防惊厥的措施及惊厥发作的急救方法。

(4)告知按时服药,不可随便停药或改变剂量。

(5)定期门诊随访。

专家点评

在配合医师进行新生儿惊厥急救时,必须注意看护防止意外伤。

图文改编自:《实用新生儿护理学》

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