作者：曾庆*曦妍刘日强何鹤
编辑：陈灵君
病例简介
患者吕某，男，38岁，因“右侧小脑、脑干间变型星形细胞瘤术后2月余”入院。
现病史
患者于3月余前无明显诱因下出现右侧面瘫，伴头痛、头晕，恶心、呕吐、行走不稳，视物重影、言语不清、吞咽困难，右耳听力下降，无肢体乏力、抽搐、呼吸困难、腹痛腹胀等不适，5月2医院急诊行头颅CT提示：右侧小脑半球占位性病变。
5月4日入住我院神经外科，5月10日行右侧侧脑室前角穿刺置管引流+右侧桥小脑占位病变切除术，术后转重症监护室吸氧监护、护胃、止血、镇痛、预防抗感染、抗癫痫等治疗。术后病理：小脑、脑干符合间变型星形细胞瘤，WHOⅢ级。
5月15日转普通病房治疗，患者精神状态良好，尚能自行坐起，可经口喂食迷糊，家属尚可理解其部分言语。
5月21日拔除侧脑室引流管，引流管口出血，予缝合止血。患者反应变差，头痛，后颅窝减压窗压力高，复查颅脑CT：脑室出血，脑内穿刺通道出血，术区脑组织肿胀明显，转重症医学科六病区继续治疗。
5月25日行腰大池置管引流术。
5日30日转普通病房治疗。
6月3日复查头颅MRI提示肿瘤残留或复发，转入放疗科，予替莫唑胺化疗，患者一直出现呕吐等不适。
6月19日开始行放疗，共放疗26次。放疗后患者呕吐症状明显缓解，但吞咽困难、言语不清症状逐渐加重，精神状态变差。
7月27日转入我科做进一步康复治疗。
既往史
无高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病，否认曾患其他系统疾病，否认外伤手术史，否认食物及药物过敏史，否认输血史。
个人史
高中文化程度，生活基本规律。
家族史
家族中无类似病史。
婚育史
已婚已育。
专科查体
神志清楚，查体配合。
定向力、记忆力、判断力、理解力、计算力、自知力正常。
颅神经：双眼球运动自如，视物重影，右侧眼结膜充血，双侧瞳孔等大同圆，对光反射迟钝，调节与辐辏反射迟钝，双侧乳突压痛，双耳听力粗测下降。伸舌右偏，右侧闭目、皱眉、鼓腮、吹口哨不能完成。构音障碍，饮水呛咳，吞咽困难，双侧软腭提升无力，咽反射差。
肌力：四肢肌力4级。
肌张力：四肢肌张力增高。
反射：
双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射+
双侧桡骨膜反射、膝反射、跟腱反射+
感觉：四肢浅感觉、深感觉无法体察。
病理征：双侧Hoffmann征未引出，双侧Babinski征（-）
功能检查
Brunnstrom分级：
左上肢Ⅳ级，左手Ⅲ级，左下肢Ⅳ级；
右上肢Ⅳ级，右手Ⅲ级，右下肢Ⅳ级
Barthel指数评定：25分
饮水实验：Ⅴ级
肌张力Ashorth分级：
左上肢Ⅰ+级，左下肢Ⅰ+级，
右上肢Ⅰ+级，右下肢Ⅰ+级
辅助检查
-5-9头颅MRI：右侧小脑半球肿块，多考虑为高级别胶质瘤，肿瘤累及脑干，周边脑组织肿胀。
-5-15病理检查：小脑、脑干符合间变型星形细胞瘤，WHOⅢ级。
-6-3MRI：
1.右侧小脑间变型星形细胞瘤术后改变，术区残腔形成，右侧小脑半球及右桥臂异常强化，考虑肿瘤复发或残留，灶周见水肿，残腔周围环形强化，术后改变与肿瘤复发鉴别。右侧额叶引流管周围出血、水肿，左侧侧脑室后角少许积血；项部偏右侧血肿（亚急性期）。
2.右侧中耳乳突炎，蝶窦右侧积液，双侧筛窦粘膜增厚，左侧下鼻甲肥大。
胸片：心、肺、膈均未见明显异常。痰培养：肺炎支原体培养（+）。
血常规、生化各项大致正常。
目前诊断
右侧小脑、脑干间变型星形细胞瘤（WHOⅢ级）
（1）四肢瘫
（2）构音障碍
（3）吞咽障碍
（4）ADL完全依赖
放射性脑病
肺炎支原体感染
目前治疗情况
药物治疗：抗感染、营养支持、化痰、脱水降颅压等对症支持治疗。
康复治疗：言语功能训练、吞咽功能训练、偏瘫肢体综合训练、神经肌肉电刺激、震动排痰等。但患者目前痰液粘稠、难以咳出，且吞咽困难较为严重，口腔分泌物积聚，易导致气道堵塞、血氧下降，从而影响康复治疗进程。
讨论目的
（1）如何改善患者痰液粘稠、口腔分泌物积聚的情况，以保持气道通畅、保证康复治疗进程？
（2）患者的预后转归。
放射性脑病
定义
放射性脑病(radiationencephalopathy，REP)最初由Fisher等人在年首次报告，是指脑组织受到放射线照射，并在多种因素联合作用下导致神经元发生变性、坏死而引发的中枢神经系统疾病
√是头颈部肿瘤放射性治疗后的最为严重的并发症
√文献报告发病率约为0．9％
√预后较差
分期
分型
发病机制
①放射线直接损伤：辐射直接损伤神经元（主要是颞叶和海马）和胶质细胞，可导致脑白质内髓磷脂形成的紊乱、髓磷脂疏松和反应性胶质增生，甚至出现凝固性坏死和白质空腔形成。
②血管损伤：辐射造成的脑血管损伤引起继发性脑组织缺血、坏死。多数学者认为血管损伤是脑晚期坏死的首要原因。
③自身免疫反应：放射线作用于神经细胞，可使其脂质、蛋白等发生结构改变，产生新的抗原性，导致自身免疫反应。
④氧化应激：射线的直接和间接作用形成大量氧自由基，这些氧自基攻击生物膜的多不饱和脂肪酸，引发脂质过氧化形成过氧化物，介导组织损伤。
临床表现
影像学检查
①MRI：可显示放射性脑损伤早期所导致的脑水肿，以及晚期损伤脑组织的内部结构改变。
②CTP、MRP（灌注成像）：可反映早期放射性脑损伤的微血管变化。
③MRS（波谱分析）：可反映病变组织的生化和代谢变化，可用于早期诊断放射性脑病。
④PET：可在分子水平上反映病变组织的生化变化和代谢状态，在鉴别脑肿瘤复发和放射性脑坏死方面也优于CT和MRI。
诊断
①有头颈部放射治疗史,TD≥50GY;
②临床表现早期多可见较典型的嗜睡综合症，晚期主要为放射性脑坏死及严重的神经功能障碍;
③影像学检查显示病变部位与照射野的范围基本一致,病灶主要分布在颞叶、脑干、小脑;
④有典型的影像学表现;
⑤除外新生肿瘤或肿瘤复发。
鉴别诊断
治疗
1、药物治疗
糖皮质激素：是放射性脑损伤最主要的治疗药物，可抑制变态反应，改善血脑屏障与维护其完整的功能，改善脑血管的通透性，对细胞膜与溶酶体有稳定作用。可减轻神经症状，在急性期可以减轻脑水肿。
自由基清除剂（如依达拉奉）：可不同程度地减轻脑水肿，保护缺血神经元，促进神经功能恢复的作用。
脱水药物：甘露醇、呋塞米等
神经保护剂及脑细胞活化剂：神经节苷脂、奥拉西坦、胞磷胆碱钠等
抗凝剂：肝素和华法林能终止和逆转内皮细胞的损伤，改善部分患者的临床症状
扩血管药物：能使血脑屏障通透性增加，有利于临床药物进入脑组织，促进受损脑组织恢复，减少神经后遗症的发生
血管内皮生长因子抗体：贝伐单抗可通过抑制人类血管内皮生长因子的生物学活性而在放射性脑损伤所致脑水肿和认知功能障碍的治疗中有重要地位。
2、高压氧治疗
可提高组织细胞氧分压，提高血管内皮生长因子和其他生长因子表达水平，降低血管通透性，激发血管修复机制；还可减轻放疗引起的瘤体周围的正常组织坏死，尤其适用于急性放射性脑损伤患者。
3、手术治疗
放射性坏死灶切除术，适用于晚期放射性脑病患者，尤其是形成囊化灶者。
长按识别