CaseoftheWeek
患者，男，81岁，进行性认知功能障碍6年。
图1.头颅MRIT1序列示皮质萎缩（红色箭头所示）。
图2.头颅MRIT2序列示血管周围间隙（红色箭头所示）。
图3.头颅MRIDWI序列示皮质微梗死（红色箭头所示）。
图4.头颅MRISWI序列示皮质、皮质下多发微出血（红色箭头所示）。
综合病史、查体、头MRI等辅助检查，该患者诊断为脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiopathy,CAA）。
脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiopathy,CAA）是淀粉样物质沉积在大脑皮层和软脑膜小动脉的中外膜，导致血管功能障碍和脑实质损伤的一类神经系统疾病，以β-淀粉样蛋白(Aβ)的沉积最常见，最常累及枕叶。CAA是导致老年人自发性脑出血的主要原因之一，仅次于高血压性脑出血。
影像学特征
CAA的影像学特征包括以下几个方面（图1-3）：
一、典型的出血征象：
1）自发性颅内出血（ICH）
2）脑微出血（CMBs）
3）皮层浅表的含铁血*素沉积（cSS）
4）自发性脑凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）
二、其他非出血征象：
1）白质高信号（WMHs）
2）血管周围间隙（PVS）
3）皮质微梗死（CMI）
三、需要进一步验证的征象
1）腔隙
2）脑萎缩
图1.散发性CAA典型脑出血性和缺血性征象示意图
图2.CAA典型脑出血征象
（a）头CT示左额叶脑出血，高密度为血肿，边缘不规则，呈手指样突出；
（b）头MRI-SWI序列示多发、局限于皮质-皮质下微出血，低信号为出血信号；
（c）头MRI-T2Flair序列示右侧皮层表面空隙内异常高信号，提示陈旧性蛛网膜表面出血（白色箭头所示）；
（d）头MRI-SWI序列示多发沿皮层灰质呈曲线状分布的低信号，为皮质表面铁沉积（白色箭头所示）。
图3.CAA典型脑缺血征象。
（a）头MRI-T2Flair示脑白质高信号WMHs，呈后部优势（白色箭头所示）；
（b）头MRI-T2序列示半卵圆中心点状或线状高信号，为血管周围间隙；
（c）头MRI-T2Flair示侧脑室旁多发卵圆形病灶，病灶周围为高信号，提示腔隙性梗死（白色箭头所示）；
（d）头MRI-DWI序列示左侧顶叶皮质点状高信号，提示皮质微梗死（白色箭头所示）；
（e）一位CAA患者，2年后随访，头MRI-T1序列示脑体积明显减少。
应用价值
CAA在老年人中极为常见，也是年龄相关认知功能下降的重要原因，而影像学检查在CAA的诊断中起着重要价值（参考改良版波士顿诊断标准，BostonCriteria1.5）（表1）。在发生ICH等脑血管事件之前患者就会表现出对临床诊断有线索价值的临床-影像学表现。因此，在当今老龄化不断加剧的时代，广大临床医生需要充分认识和掌握有关CAA的影像学特征，以更好地做好老年患者卒中和痴呆的防治工作。
表1.改良版BostonCriteria1.5
改良版BostonCriteria1.5确定的CAA完整尸检：
脑叶、皮质、皮质-皮质下出血；
重度血管性Aβ沉积；
病理排除其他疾病诊断。
病理支持的很可能的CAA临床资料和病理组织：
脑叶、皮质、皮质-皮质下出血；
微血管有一定程度的Aβ沉积；
病理结果排除其他诊断。
很可能的CAA临床资料和MRI或CT显示：
局限于脑叶、皮质、皮质-皮质下的多发出血或CMB（包括小脑出血）；
单个脑叶、皮质、皮质-皮质下+局灶性或弥漫性皮层表面铁沉积（cSS）；
年龄=55岁；
排除其他导致脑出血或cSS的原因。
可能的CAA临床资料和MRI或CT显示
单个脑叶、皮质、皮质-皮质下出血；
局灶性或弥漫性皮层表面铁沉积（cSS）；
年龄=55岁；
排除其他导致脑出血或cSS的原因。
参考文献：
1.临床内科杂志,,37(6):-.
2.JStroke.Jan;17(1):17-30.
3.Brain.Jul;(7):–.
4.TherAdvNeurolDisord.May3;12:.
5.Neurology,,74(17):-.
编辑马媛媛
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