复医院
Arnold-Chiari畸形（ACM）指小脑越过枕骨大孔取代脑桥下部和延髓的先天性畸形。在所描述的四种类型中，I型（ACM-I）最常见，人群患病率高达0.7%[1]，与第四脑室的脑脊液流动受损和脑组织的动态或静态疝有关。其产生的压力梯度可导致脊髓内出现一种异常的空泡，称为脊髓空洞症，25%的患者伴随这种情况(图1）。ACM-I型产妇通常在成年后才被诊断，可以无症状，或可能出现症状，包括头痛、共济失调和四肢感觉运动障碍[2]。图1ACM-I的图示。A：虚线箭头指的是脊髓空洞，实线箭头指的是chiari畸形，小脑突出到枕骨大孔。尽管脑脊液流入颈椎管受损，但脑与脊髓之间没有过度的压力梯度。B：当脑脊液压力因硬脊膜撕裂（如穿刺针刺破）而下降时，小脑扁桃体伸入枕骨大孔，阻断脑脊液流入颈椎管（实线箭头），增加作用于大脑的脑脊液压力。此外，椎管内压力的降低使脊髓空洞中的液体压力增加，导致空洞扩大。ACM-I产妇的麻醉与产科管理仍然存在争议。已经有研究发现，伴随子宫收缩，脑脊液压力平均可增加2.5mmHg，第二产程颅内压升高更加显著。从神经病学的角度看，产科医生可由神经内外科共同指导来选择最安全的分娩方式，如果产妇伴有颅内压增高的症状，尤其需要慎重[2]。尽管椎管内阻滞用于产妇有诸多优点，麻醉医生必须确定在这类特定患者中是否安全。意外的硬脊膜穿破、甚至顺利的脊麻都可能在脑和脊髓之间产生脑脊液压力梯度，从而导致脑疝。全麻时喉镜和气管插管也可能增加颅内压或脑脊液压力梯度。鉴于客观原因，前瞻性随机试验不可能实施，因此关于ACM-I产妇麻醉管理的大多数文献是病例报告和较小样本的病例系列报告。如上所述，关于ACM-I产妇的麻醉共识仍有争议。IJOA近期发表了一篇关于顺产或剖宫产的ACM-I产妇麻醉管理和相关并发症的一个更广泛的回顾性分析，这是一项来自美国的多中心、回顾性的队列研究[3]，可以给我们的临床实践提供更全面的参考。方法
获得伦理学委员会批准后，回顾性评估ACM-I产妇经阴道分娩或剖宫产进行分娩镇痛和麻醉的实践。数据来自美国4家学术机构的电子数据库，包括西北大学、俄亥俄州立大学、西奈山医疗中心和杜克大学，使用国际疾病分类（ICD）-9代码.0和.4以及ICD-10代码Q07.0。根据需要，电子搜索还辅以手动图表审查。各机构电子病历的采用日期有所不同，其中三个机构研究期为年1月1日至年6月1日，另一个机构为年3月1日至年6月1日。纳入标准是研究期间在该中心分娩的任何诊断为ACM-I的孕妇。无一排除。收集的资料包括：产妇人口统计数据；ACM症状、诊断时间（分娩前或分娩后）、分娩前的手术干预；产科管理和分娩途径；住院期间的麻醉管理和麻醉并发症。数据是按分娩而非患者来分析的：每次分娩都被视为一个独立的个体来分析。主要结果是分娩住院期间的麻醉并发症，并进行描述性统计。结果
对例患者的次分娩资料进行收集和分析。病例平均年龄30(范围：27–33)岁，BMI33.2（范围：20.3-62.7）kg/m2，孕周38+6(范围：37+3–39+5)，80%在分娩前已诊断ACM，36%已在分娩前接受过神经外科干预，48%存在神经学症状。
表2中的麻醉和产科数据包括临产的描述、分娩方式、镇痛或麻醉类型。经阴道分娩80例（43%），剖宫产例（57%）。表2四家医疗机构麻醉和分娩实践剖宫产指征见表3。再次剖宫产是最常见的原因，其次是神经外科或神经科推荐。表3ACM产妇的剖宫产指证每种分娩类型的麻醉或镇痛方式如表4所示。值得