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脊髓空洞症是一个缓慢进展的神经系统疾病，其特征是脊髓内出现一个或多个充满液体的空洞。这些空洞可以向上延伸至脑干的延髓，向下延伸至脊髓圆锥，空洞也和小脑扁桃体下疝畸形（ArnoldChiarimalformation，ACM）有关（图1）。在西方国家脊髓空洞症的发病率为8.4/10万，大约20%患者并无症状，只是由于磁共振检查而偶然被发现，因此实际发病率可能更高。其病理生理目前尚不清楚，可能与脑脊液压力的异常改变有关。其症状与脊髓中空洞的位置及范围有关，包括头痛、感觉丧失、自主神经系统紊乱、瘫痪及脊柱侧弯等。
脊髓空洞症产妇分娩过程中如何进行产科和麻醉管理是临床上非常困惑的问题。医生和产妇最关心的内容是相同的，即何种分娩方式（剖宫产：阴道分娩）和麻醉（包括镇痛）方式（全麻：椎管内阻滞）更安全。许多医生认为全麻下剖宫产可能对脊髓空洞的影响最小，理由是阴道分娩时的用力屏气（Valsalva动作）及意外硬脊膜穿破、硬膜外腔和蛛网膜下腔注射药物等都可能引起脑脊液压力的明显波动，而这也许会加重病情。一直以来没有关于脊髓空洞症产妇分娩的产科、麻醉管理指导意见，而近期《AnesthesiaAnalgesia》发表了加拿大医院的GarveyGP等学者的系列病例报道和系统评价，为这类患者分娩时的产科和麻醉管理提供了非常有价值的参考。
图1.一例脊髓空洞症产妇的脊柱磁共振图像。A为T1加权图像显示颈胸部位的空洞（箭头显示黑色的脑脊液信号）和小脑扁桃体下疝畸形（ACM），B为T2加权图像显示胸腰部位的空洞（箭头显示白色脑脊液信号）
方法医院从年至的病例，并系统回顾了从年至年发表的文献。使用第十版的国际医院病例记录和电子数据库，关键词为“syringomyelia”、“syringobulbia”和“pregnancy”。搜集的数据包括人口统计学资料、诊断、影像学报告、神经病学症状、分娩方式、麻醉管理以及母婴结局。
结果文献检索纳入了27篇病例报道（共30例），发生的时间跨度从年至年，医院的病例数据库中找到9例脊髓空洞症产妇（13次妊娠），因此一共39例（43次妊娠）进入分析，其中87%的患者（34例，38次妊娠）在分娩前有相应的神经病学症状或体征。
脊髓空洞症最常发生的部位为颈胸段（42%），其他为病变单独位于颈段或胸段，或同时累及颈腰或胸腰段，但没有单独位于腰段者，合并ACM者病变也最常出现在颈胸段。病变累及腰段的常选择剖宫产，而颈胸段病变者更多选择阴道分娩。在总共43次妊娠分娩中有30例采用剖宫产，另外13例阴道分娩中有6例器械助产，剖宫产和器械助产的原因多数是为了避免Valsalva动作对脊髓空洞的影响。
30例剖宫产中有21例选择全麻，9例采用椎管内阻滞（其中3例为脊麻）。这9例采用椎管内麻醉进行剖宫产的产妇在麻醉前均有感觉异常症状，此外，3例有延髓受累症状、2例存在运动异常、1例有自主神经症状。13例阴道分娩产妇中9例选择了硬膜外镇痛，1例采用瑞芬太尼静脉镇痛，1例采用苯巴比妥笑气联合镇痛，其他2例未选择镇痛。
脊髓空洞症合并ACM者有18例（21次分娩），其中9例（12次妊娠）在孕前进行过手术治疗（减压或分流手术）。ACM与麻醉方式无关，而与分娩方式有关，外科手术治疗过的更倾向于剖宫产，反之则倾向阴道分娩。
新生儿结局在不同分娩方式和麻醉方式间并无区别。
产妇方面有3例出现了非神经系统的并发症，1例为阿曲库铵作用时间异常延长，1例为未预期的困难插管，1例为硬膜外分娩镇痛后短暂出现四肢无力伴眩晕、恶心、呕吐。而神经系统并发症只发生1例，为全麻下剖宫产患者，术后第一天在右上臂、右侧躯干和大腿出现了新的麻痹，24h后缓解。
结论尽管存在阴道分娩可能加重脊髓空洞症的顾虑，但迄今为止还没有这种分娩方式引起任何神经功能持续恶化的记录。对于脊髓空洞症产妇分娩，各种麻醉方式都曾经成功地实施过，而没有造成明显的并发症。不过所有的病例都需要多学科会诊和个体化处理以保证母亲的安全。
点评这是迄今第一篇关于脊髓空洞症产妇围产期管理的系统评价。尽管该研究中未观察到阴道分娩会增加神经后遗症，但由于病例数毕竟较少，所以还不能说这类患者阴道分娩肯定是安全的。作者也建议，如果可能的话，适当助产可以减少产妇的用力屏气以及由此造成的颅内压升高。另外，鉴于症状动态变化的特点，可以通过询问产妇之前在打喷嚏或咳嗽时神经学症状是否有改变来为其分娩的产科管理提供线索。
虽然全麻是这类产妇剖宫产手术最常采用的麻醉方式，不过作者认为，全麻下剖宫产仍需注意几方面问题，包括新生儿抑制、反流误吸以及诱导和苏醒期呛咳或屏气等动作导致的颅内压升高。预防颅内压升高，可考虑使用阿片类药物（但胎儿娩出前应用可能造成新生儿抑制）、利多卡因或艾司洛尔。去极化肌松药琥珀胆碱也可能引起颅内压升高、脑灌注降低及高钾血症。而琥珀胆碱的替代药物也不是没有问题，比如阿曲库铵可能导致肌松时效异常延长，故建议使用肌松监测。此外，颈椎部位的脊髓空洞和减压手术都可能导致颈椎活动度下降，引起插管困难。
该研究未发现椎管内阻滞引起的相关神经并发症，目前并无任何证据表明椎管内阻滞对脊髓空洞和脑脊液的流体动力学有显著影响，也无资料显示阴道分娩或硬膜外分娩镇痛与产妇神经病学症状有关。推荐硬膜外滴定法给药，以维持脑脊液流体动力学平稳。另外，最好是有经验的麻醉医生实施操作，以降低硬脊膜穿破的风险。
本研究虽然样本量不大，但还是表明脊髓空洞症产妇除全麻下剖宫产外也可以有其他选择，如椎管内阻滞下剖宫产和椎管内阻滞下阴道分娩。围产期尤其需要强调的是多学科会诊和个体化的处理。
（编译孙申审校*绍强）
参考文献：
1、GarveyGP,WasadeVS,MurphyKE,etal.AnestheticandObstetricManagementofSyringomyeliaDuringLaborandDelivery:ACaseSeriesandSystematicReview.AnesthAnalg,;:–24.
“产麻新谭”系列回顾：
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3.产麻新谭--开篇辞（二）
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5.肥胖是硬脊膜穿破后头痛的保护因素吗？
6.产麻新谭--开篇辞（三）
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