毛细胞型星形细胞瘤(PA)
毛细胞型星形细胞瘤(Pilocyticastrocytoma,PA)是一种罕见的,生长缓慢的脑胶质细胞瘤,属于WHOⅠ级肿瘤;它通常发生在儿童和年轻成人。毛细胞型星形细胞瘤是儿童中最常见的神经胶质肿瘤,它的发病高峰年龄在5~15岁之间。80%的患者年龄小于18岁,仅约17%的患者年龄大于30岁。在儿童人群中,2/3的病变位于小脑;在成年人中,1/2的病变位于幕上。小脑和第三脑室周围区域是起源最常见的部位。
因为PA的生长通常很慢,临床症状缺乏特异性,常不能引起大家的重视。其最常见症状/体征包括头痛、恶心、呕吐(颅内压增高造成),步态不稳、颈部疼痛(小脑病变引起)及视力模糊(视神经病变)等。
影像学表现
小脑毛细胞型星形细胞瘤(CPA)可表现囊性、实性或囊实性。典型的CT影像特征是小脑蚓部或小脑半球大的囊性占位。实性部分表现为低密度或等密度(高密度少见),增强可见强化。
毛细胞型星形细胞瘤在T1像肿瘤实性部分相对于灰质呈等/低信号而囊性成分相对于脑脊液呈等/稍高信号脑脊液(CSF)。在T2和FLAIR序列,实性部分呈高信号而囊性成分高于脑脊液信号。在FLAIR序列,囊性成分高信号不被抑制。囊壁偶可强化,但囊壁增强并不意味着肿瘤组织存在。
案例一7岁男孩,确诊为小脑毛细胞性星形细胞瘤(图1)
图1(a)T2加权图像显示囊肿内侧缘可见明显的软组织结节,右侧小脑半球高信号肿块周围无水肿(黑箭头)。(b)FLAIR像囊性成分呈低信号强度,软组织结节均匀稍高(黑箭头)。(c)在DWI像壁结节呈等信号(白箭头)。(d)增强T1加权图像显示壁结节明显强化(黑箭头)
血管母细胞
血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)是一种良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤,占颅内肿瘤的1%~2.5%。血管母细胞瘤约有90%~95%发生于后颅窝,而其中80%的后颅窝血管母细胞瘤位于小脑半球,是成人最常见的小脑原发性肿瘤。临床症状常表现为轻微头痛、恶心及共济失调等。血管母细胞瘤属于WHOⅠ级肿瘤,60%为囊性部分+囊壁结节;40%实性。
影像学表现
1.大囊小结节型:其中囊液呈大致均匀的长T1长T2信号,囊壁呈等T1等T2信号,而瘤结节呈等或稍长T1长T2信号,其内可见流空的血管影,瘤周水肿很轻或没有水肿。FLAIR上囊液呈等或稍高信号,瘤结节呈高信号,增强扫描瘤结节明显强化;
2.实质型:肿瘤在T1上呈不均匀等或稍低信号,T2上呈不均匀高信号,FLAIR上肿瘤呈高信号,增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。实质型肿瘤MRI上在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影,这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。
案例二26岁男性,头疼、恶心,上个月出现加重性嗜睡(图2)
图2头颅MRI检查示左小脑半球一囊性成分为主的病灶(A、B),边界清楚,壁结节明显强化(C、D)。可有轻度血管源性水肿和轻微局部占位效应,临近的四叠体和中脑周围池受压。
节细胞胶质瘤(GG)
节细胞胶质瘤(Ganglioglioma,GG)是由神经元和神经胶质细胞混合构成的新生肿瘤,约占颅内肿瘤的1.3%,多于儿童期和青少年期发病,大多位于颞叶(71.3%~79%),是目前引起难治性癫痫的首位肿瘤性病因。节细胞胶质瘤属良性肿瘤,WHO归为I~II级,极少数神经胶质成分可发生恶变,称为间变型节细胞胶质瘤。
影像学表现
节细胞胶质瘤MRI特点为:(1)肿瘤多为囊实性和实性两种类型,周围水肿少见或轻微,伴出血时可见明显水肿。(2)T1WI上囊性部分呈低信号,实性部分呈等或低信号;T2WI上囊性部分呈高信号,实性部分呈等或稍高信号。(3)增强扫描囊壁呈环形强化、实性部分呈不均匀轻至中度强化。大多数学者认为,囊性变是该类肿瘤的特征性改变,占40~50%,其中以囊性变并壁结节最为常见。
案例三12岁的男孩枕部头痛4月。MRI显示在右侧小脑肿块,术前初步诊断为PA(图3)
图3脑MRI显示T2像高信号(a)和(b)T1像低信号。囊壁和病灶内实性结节均显著增强(C)。一年后的扫描显示无病变复发(D)。
案例四病理证实的神经节细胞瘤(图4)
图4图1A~C为同一患者。A.头颅CT平扫显示右侧颞叶囊性病变,囊壁多个结节状的钙化,周围无水肿。B.增强T1WI囊壁上见多个明显强化的壁结节。C.肿瘤性神经节细胞散布于肿瘤性少突胶质细胞之间,排列紊乱、疏密不均(HE×)。
案例五14岁男孩,诊断为神经节细胞胶质瘤(图5)
图5(A)T2像显示在颞叶表浅部位伴有壁结节囊肿,这是神经节细胞胶质瘤的典型位置。注意结节与囊肿之间的凹界面。(B)T1增强壁结节不均匀强化,可见结节和颞叶组织之间的边界界面。
多形性*色星形细胞瘤
多形性*色星形细胞瘤(Pleomorphicxanthoastrocytoma,PXA)是WHOII级良性星形细胞瘤。
影像学表现
它通常位于幕上皮层并伴有临近脑膜增强。超过60%以上的PXA表现为CMNT。颞叶是最常见的位置,其次是顶叶和枕叶。PXA典型表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块。虽然表现为边界清楚,肿瘤常侵润脑组织和血管周围间隙。在T1上结节为低信号或等信号(相对于灰质),囊性部分与脑脊液等信号。有时可伴有皮质发育不良。在T2上肿块为高或混合信号,囊肿部分与脑脊液等信号,周围水肿是罕见。FLAIR像上囊肿内容物通常被抑制。特征表现是邻近脑膜强化,脑膜尾征常见(约70%例)。增强的结节通常临近软脑膜表面。
案例六28岁男性,诊断为多形性*色星形细胞瘤(图6)
图6冠状位(A)和矢状位(B)增强T1加权MR图像显示颞叶内侧浅表肿瘤。注意沿小脑幕硬膜强化(箭头)。
案例七伴癫痫发作的6岁女孩,确诊为多形性*色星形细胞瘤(图7)
图7轴位T2显示一个囊/实性颞叶肿块(A),T1WIC+显示肿瘤实性部分显著强化,瘤周水肿和占位效应不明显,是多形性*色星形细胞瘤的特点。
脑囊虫病
脑囊虫病是一种因食入大量绦虫卵所致的寄生虫病,常累及中枢神经系统并引起严重的头痛、癫痫、颅内高压等症状。中枢神经系统被囊尾蚴感染就形成脑囊虫病。当脑实质受累时,疾病可以分为四个独立的分期:泡状期,胶状期,结节肉芽肿期和钙化期。
脑囊虫各期影像学表现(图8)
图8a包囊期b胶状包囊期c.颗粒状结节期d.结节样钙化区
案例八幕上脑囊虫胶状包囊期CT及MRI表现(图9)
图9脑囊虫胶状包囊期:A.CT显示光滑、薄壁包囊。B.FLAIR显示包囊为高信号,可见孤立的、偏心分部的头节。C.T1增强可见增厚的囊壁强化,边缘强化结节。
案例九6岁女孩,进行性左眼斜视和视力下降3月。病理证实为有头节的囊尾蚴囊(图10)
图10(图1:A:T1WI;B:T1增强;C:T1WI;可见单独的左侧大脑半球低信号病灶,无灶周水肿或对比增强)
总结
毛细胞性星形细胞瘤和血管母细胞瘤多见于小脑,儿童考虑毛细胞性星形细胞瘤,成人考虑血管母细胞瘤。神经节细胞胶质瘤和多形性*色星形细胞瘤多见于幕上半球,神经节细胞胶质瘤多见于10~20岁,常伴钙化和颅骨改变,多形性*色星形细胞瘤多见于15~30岁,可见脑膜尾征。
下表是颅内伴有壁结节的囊性肿瘤的影像鉴别诊断,欢迎收藏!(图11)
内容来源:影像PPT网站
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