年12月接诊一位来自安徽滁州的10岁男性患儿（45kg，cm），主因：后颅窝肿瘤术后27个月，间断性头晕1月来院就诊。患儿27月前于北京外院行幕下小脑上入路松果体区/小脑上蚓部肿瘤切除术，术后恢复良好，病理提示成熟畸胎瘤,定期复查，无后续治疗。1个月前患儿呈间断性头晕，医院检查示肿瘤复发，遂来我院就诊。我院CT/MR显示：三室后、导水管、四脑室占位，考虑肿瘤复发；肿瘤标记物：AFP54.93ng/ml↑，β-HCG0.1mIU/ml，提示未成熟畸胎瘤，含卵*囊成分。
图1术前CT/MR：CT显示三室后部可见混杂密度影，边缘可见点状钙化；MR显示三室后、导水管、四脑室不规则多囊状混杂信号影，大小约35x21x23mm，增强可见不均匀强化。鉴于二次手术相对复杂，经全科讨论后，完善术前检查，于年1月19日行右额开颅经胼胝体-穹隆间入路肿瘤切除术。术中牵开右侧额叶，显露胼胝体并切开2cm，经透明隔间腔-穹窿间联合，进入第三脑室，暴露三室后部肿瘤，色灰白、质韧、包膜完整、血供中等，大小约2X2.5X3cm,瘤体分块切除，腹侧与顶盖区轻微粘连，游离后导水管上口暴露充分，见肿瘤突入；肿瘤下极虽然突入第四脑室，但与毗邻结构无粘连，易牵拉游离；瘤体背侧上方与大脑大静脉粘连紧密，游离时一度破裂、出血汹涌，明胶海绵直视下压迫止血，耐心游离，大静脉保护完好，肿瘤镜下全切。手术顺利，术中出血约ml，输异体红细胞ml，血浆ml。术后病情平稳，当晚头颅CT示肿瘤切除满意，术后血清肿瘤标记物恢复正常；病理显示：混合性生殖细胞肿瘤，成熟型畸胎瘤成分为主，含少许生殖细胞瘤成分。免疫组化：OCT3/4（散在少许+），SALL4（局灶+），Ki-67（局灶达60-70%），AFP（局灶+），HCG（-），CD30（-），CK（上皮+），GFAP（局灶+），Syn（局灶+），Vimentin（+）。术后患儿病情平稳，恢复良好，术后2周顺利出院，继续后续治疗。
图2左：暴露肿瘤；中：分块切除；右：肿瘤全切图3术后1周复查头颅CT/MR提示肿瘤切除满意。
治疗体会患儿首次手术病理提示成熟畸胎瘤，鉴于肿瘤切除满意，未进行后续治疗；但复发后二次手术提示血清AFP轻度升高，二次病理提示混合生殖细胞瘤，需要后续化放疗。本例再次证明：儿童颅内生殖细胞肿瘤成分极为复杂，病理难以覆盖全貌，肿瘤标记物意义大于肿瘤病理1（儿童颅内生殖细胞瘤的诊疗误区及天坛规范）。幕下小脑上入路（Krause入路）由Krause和Oppenheim于年首次提出，并于年经此入路对一10岁松果体区病变患儿进行了手术切除并取得成功2，此后不断发展，又细分为后方入路和上方入路3。本例患儿首次手术选择Krause入路是基于肿瘤起源于松果体区，但主体位于幕下、突入第四脑室。本次复发，肿瘤主体仍位于松果体区，下极呈漏斗状沿导水管突入第四脑室，是选择原入路还是经胼胝体入路，颇为踌躇。经全科讨论，最后下决心选择经胼胝体入路原因有三：（1）根据以往经验，肿瘤主体位于松果体区，即便下极突入第四脑室，但多数与毗邻结构无粘连，呈游离状态，易于切除；（2）此次复发，不除外上次手术有残留，而残留最可能的部位，应是瘤体背侧顶端与大脑大静脉腹侧的粘连，而经胼胝体入路可以直视下处理这一部位，安全有效，有利于肿瘤全切；（3）若选择原入路，原手术通道瘢痕形成，大大增加了手术难度、术后副损伤大，并发症多，不宜推荐。果然，手术顺利，术前讨论的各种假设术中一一证实。患儿术后反应轻、恢复好，顺利进入后续治疗。在此需要强调，儿童松果体区肿瘤手术属于小儿神经外科高难度手术，手术入路的选择极为重要；要根据不同病例个体化设计，不应机械僵化、千篇一律，因此，对主刀医生的手术经验要求极高，需要在临床中反复磨练。参考文献：
宫剑.天坛小儿神外专栏
儿童颅内生殖细胞瘤的诊疗误区及天坛规范.神外前沿