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人狠话不多,咱先把病例端上来!53岁男性,两个月内有上呼吸道感染(URI)病史,恢复后患者出现右侧周围性面瘫、声带麻痹和日常性右侧头痛。颅脑核磁共振扫描如下图。前三张图像是轴向T1加权的平扫和增强图像。最后一张图片为相应部位冠状位T1加权平扫及增强图像。
1.相关的主要发现为?
A脑干
B小脑
C上颌窦
D颅神经
E硬脑膜静脉窦
2.下一步最好的步骤是什么?
A头颈部CT血管造影
B高分辨率颞骨CT
CMR静脉成像
D无需进一步成像
3.这种情况通常是由内听道内的面神经外部压迫引起的。
A正确
B错误
4.面神经的膝状神经节,鼓室和乳突段强化正常时可强化。
A正确
B错误
5.上下面部同时受累表明存在累及运动皮层的中枢病变。
A正确
B错误
。
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DDBAB
影像学表现脑部MRI:沿右侧面神经非对称的平滑强化,累及内听道远侧,迷路段,膝状神经节和鼓室段。尽管面神经各部分的增强可能是正常的,但不对称性(右大于左)以及迷路和内听道段受累是病理性的。另外见鼻旁窦的粘膜轻度增厚。
鉴别诊断急性周围性面神经麻痹
面神经正常强化
肿瘤的周围神经扩散
脑膜炎
雪旺氏细胞瘤
面神经血管瘤
其他特发性和炎症性疾病,例如结节病
诊断及讨论Acuteperipheralfacialnerveparalysis(Bell’spalsy)
急性周围性面神经麻痹(Bells麻痹)
01病理生理学虽然许多贝尔麻痹病例是特发性的,但最常见的原因是病*感染,无论是近期的上呼吸道感染或潜伏性单纯疱疹病*的再激活。莱姆病(贝氏菌病)也被认为是病原体。面神经的感染可通过两种主要机制导致症状:神经弥漫性肿胀导致面神经管内受压或脱髓鞘。其他诱发因素包括怀孕,糖尿病和某些牙科手术。
02流行病学贝尔麻痹的发病率约为每年20-30/10万人。每60人中约有1人会在一生中受到影响。发病的中位年龄为40岁。尽管贝尔麻痹通常对男性及女性影响均等,但孕妇的发病率几乎是其他人的两倍。
03临床表现贝尔麻痹通常会持续几天,并且通常仅影响面部的一侧。临床表现可能因病变累及面神经的位置而异,但最常见的症状包括面部无力/麻痹,眼睛和嘴巴干燥,听觉过敏以及舌前三分之二的味觉下降。上面部和下面部几乎都受累及。如果无力仅限于下面部,则提示为中枢性如中风引起的。
04影像特征通常影像检查对于诊断贝尔氏麻痹是不必要的,因为病史和体格检查就足够了。但如果出现非典型症状(缓慢进行性麻痹,复发性面神经麻痹,其他颅神经受累)或恢复缓慢(6-8周内症状无改善),影像学检查可能有助于排除其他病理原因。考虑到软组织结构的分辨能力,MRI通常是首选的成像方式。贝尔氏麻痹在MRI上最常见的表现是面神经最狭窄部分,即面神经迷路段的强化。请注意,虽然面部神经的膝状神经节,鼓室和乳突部出现微弱的增强是正常的,但脑池,内听道,迷路和腮腺段的强化是异常的。临床症状改善后强化可持续达一年。如果面神经有结节,那应该怀疑为肿瘤。
05治疗虽然贝尔麻痹的治疗方法尚存争议,但共识小组建议使用皮质类固醇和抗病*药物来帮助加速康复并预防并发症。大约80%至90%的患者会完全康复,而只有少数继续患有慢性面瘫。恢复不完全的危险因素包括发病年龄大和完全性麻痹。
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