TUhjnbcbe - 2021/4/26 15:54:00
文章来源刘*红,袁红霞,周启昌,等.胎儿颅内实质性肿瘤的产前超声诊断.中国医学影像学杂志,,29(01)：76-80摘要目的探讨产前超声诊断胎儿颅内实质性肿瘤的价值。资料与方法回顾性分析13例经病理确诊的颅内实质性肿瘤胎儿的超声声像图特征，并追踪随访结果。结果13例胎儿超声诊断结果中，11例与解剖病理结果相符，诊断符合率为84.6%，其中畸胎瘤4例、胶质细胞瘤1例、脉络丛乳头状瘤2例、结节性硬化症2例、脂肪瘤2例。1例神经节星形胶质细胞瘤误诊为颅内出血；1例囊性成熟畸胎瘤误诊为血管瘤。颅内实质性肿瘤的主要超声表现为颅内占位性病变，以实性（11例）及囊实混合性（2例）为主。不同病变内部回声及血供具有特征性，可合并脑中线移位（4例）、脑室扩张（2例）等间接征象。结论产前超声检查可发现胎儿有无颅内肿瘤。根据不同肿瘤的内部回声特征及肿瘤起源部位，可综合分析获得提示性诊断。脑肿瘤；超声检查，多普勒，彩色；超声检查，产前；产前诊断；胎儿R.41；R../j.issn.-..01.随着超声技术的发展，胎儿颅内肿瘤的检出率不断升高，但胎儿颅内实质性肿瘤极为罕见，且预后差，是产前诊断的难点。超声是筛查胎儿颅内肿瘤的首选方法。根据肿瘤的声像图特征有助于产前诊断[1-2]。目前，关于产前超声诊断胎儿颅内实质性肿瘤的研究鲜有报道。本研究拟回顾性分析经随访证实的13例胎儿颅内实质性肿瘤的超声声像图特征，探讨产前超声的诊断意义。1资料与方法1.1研究对象回顾性分析年3月—2年10月长沙市妇幼保健院、医院超声科收治的经病理确诊的胎儿颅内实质性肿瘤13例。孕妇年龄26~41岁，平均（30±2）岁；孕29~37周，平均（32±4）周。其中，初产妇10例，经产妇3例，4例胎儿头围与双顶径大于孕周，9例胎儿各径线大小符合孕周。孕妇无任何不适。1.2仪器与方法采用GEVolusonE8、东芝Aplio型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2~5MHz。孕妇取仰卧位。首先对胎儿进行常规超声检查和生物学测量。扫查时注意头颅形态，观察胎儿颅内各结构，包括颅骨光环、脑中线、脑室、后颅窝池、双侧小脑、小脑蚓部、透明隔腔、脉络丛回声等。发现颅内肿物时，注意多切面连续滑动式扫查，观察肿物大小、有无包膜、内部回声、有无血流信号及对周围组织的占位效应等。1.3随访将产前超声检查结果告知孕妇及家属，建议咨询遗传优生门诊，决定是否终止妊娠。终止妊娠者追踪引产后解剖病理结果，继续妊娠者追踪进一步检查结果及随访出生后情况。2结果2.1超声表现与随访结果13例胎儿颅内肿瘤的超声表现及随访结果见表1。5例颅内畸胎瘤中，非成熟畸胎瘤以实性多见，多表现为非均质性实性肿块（图1）。图1女，孕37周，未成熟畸胎瘤。超声示胎儿左侧脑室内非均质性实性肿块，回声不均匀，与左侧脉络丛关系密切（A）；T2WI左侧侧脑室体部见一混杂信号块影（箭，B）；引产后病理解剖图可见侧脑室增宽，内可见形态不规则肿块，呈结节状（箭，C）；病理镜下见大量呈菊形排列的原始神经管组织，血管增生，扩张明显（HE，×10，D）2例成熟畸胎瘤表现为均匀等回声和以囊性成分为主的混合性肿块（图2）。图2女，孕37周，成熟畸胎瘤。超声示右侧额叶内囊实混合性肿块（箭，A）；T2WI右侧额叶可见囊实性肿块，其内可见分隔影（箭，B）1例胶质细胞瘤表现为混合回声占位病变，Willis动脉环受压（图3）。图3女，孕33周，星形胶质细胞瘤。超声示左侧额、顶、颞叶内混合性肿块（箭），边界清，形态不规则，内回声不均匀，高低回声混杂（A）；T2WI左侧额叶见一混杂信号影（箭，B）；引产后病理解剖图示左侧脑组织内实性肿块（箭），部分区域可见暗红色血块，脑实质明显受压（C）；肿瘤由星形细胞构成，细胞异型明显，血管丰富（HE，×10，D）1例神经节星形胶质细胞瘤表现为紧贴脑膜区强回声团块影（图4）。图4女，孕29周，神经节星形胶质细胞瘤。超声示右侧颞叶顶部紧贴脑膜区可见强回声团块影（箭，A）；引产后病理解剖图示右侧颞叶与硬脑膜间暗红色肿块（箭，B）2例脉络丛乳头状瘤均表现为侧脑室内非均质稍高回声团块，与脉络丛关系密切（图5）。图5女，孕32周，脉络丛乳头状瘤。超声示左侧侧脑室后角探及非均质稍高回声团块，大小约16mm×13mm，与脉络丛关系密切（箭，A）；团块内可见血流信号（箭，B）2例结节性硬化症表现为双侧脑组织内多个大小不等的高回声结节，合并心室壁多发高回声团（图6）。图6女，孕29周，结节性硬化症。超声示双侧脑实质内多个大小不等的高回声结节（箭），边界清晰，回声均匀（A）；室间隔左心室面可见稍高回声团（箭，B）；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；M：肿块（左心室内横纹肌瘤）2例脂肪瘤均表现为脑中线区高回声团（图7）。1例合并胼胝体发育不良。图7女，孕34周，颅内脂肪瘤。头颅横切面示脑中线区高回声团，回声均匀，箭示脂肪瘤（A）；T1WI、T2WI正中矢状切面胼胝体上方纵裂内可见片状短T1长T2信号影（箭，B）2.2超声诊断符合率13例胎儿颅内肿瘤中，11例产前超声检查提示性诊断与病理检查结果基本相符，诊断符合率为84.6%。1例神经节星形胶质细胞瘤误诊为颅内出血，1例囊性成熟畸胎瘤误诊为血管瘤。3讨论胎儿颅内实质性肿瘤极为罕见，且常导致胎死宫内或新生儿早期死亡，难以准确评估其真实发病率。既往研究报道本病发病率占所有小儿颅内肿瘤的0.5%~1.9%[3-5]。虽然发现有药物、病*和电离辐射可导致中枢神经系统畸形，但具体病因尚未明确。胎儿颅内实质性肿瘤通常具有孤立性，与其他畸形无明显相关。染色体微阵列分析发现相关染色体有微重复或微缺失[6-7]。胎儿颅内实质性肿瘤多于中孕晚期或晚孕期发现，甚至在出生后才检出，以畸胎瘤最多见，约占60%；其次为胶质细胞瘤（包含所有神经上皮源性肿瘤），占30%；其他来源占10%[8]。胎儿颅内实质性肿瘤男女发病率无显著差异[9]，常位于幕上脑中线处，以松果体、鞍上区域多见，也可发生于第三脑室、侧脑室和第四脑室；也有报道发生于小脑及颞叶的畸胎瘤[10]。3.1胎儿颅内畸胎瘤畸胎瘤分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤[11]。Hoff等[12]于年首次报道产前超声诊断胎儿颅内畸胎瘤。成熟畸胎瘤多表现为囊实混合性包块，以囊性为主，内有强回声实性成分，典型者钙化明显；未成熟畸胎瘤多表现为非均质实性肿块，内回声不均匀；成熟和非成熟畸胎瘤均多伴有瘤内血管生成。胎儿颅内畸胎瘤与成人畸胎瘤不同，大多缺乏面团征、雪花征、脂液分层征等特征性超声表现，影像学检查无法鉴别畸胎瘤的良恶性。3.2胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤常见的原发部位为大脑半球，通常体积大，增长迅速，可累及数个脑叶，多合并瘤内出血，内部回声不均匀，与畸胎瘤在声像图上有时难以区分；但瘤内钙化不明显，周边可见血流信号。Chung等[13]报道1例位于鞍上区域的神经节神经胶质混合瘤；Sun等[7]报道1例位于鞍区的神经胶质混合瘤。以上神经胶质混合瘤均为囊实混合性包块，并造成Willis动脉环受压移位，呈环形包绕肿块，与本例胶质细胞瘤具有相似性。3.3脉络丛乳头状瘤本病为源于脉络丛上皮细胞的良性肿瘤，多发生于侧脑室，以侧脑室三角区多见，也见于第四脑室，第三脑室少见[14]。超声表现为侧脑室内均质高回声肿块，形态规则，边界清晰，肿块内可见血流信号。脉络丛乳头状瘤与脉络丛乳头状癌较难通过影像学检查进行鉴别。3.4结节性硬化症胎儿多表现为大脑皮质及生发基质内高回声结节，合并心脏横纹肌瘤，颅内高回声结节与颅内出血超声鉴别困难；但结节性硬化症多合并心脏横纹肌瘤，根据声像图特征可进行诊断。3.5颅内脂肪瘤先天性颅内脂肪瘤可发生于颅内任何部位，多发生于脑中线附近。其中最常见的部位是胼胝体区，约占50%；也可发生于四叠体池、鞍上池，胼胝体区脂肪瘤50%伴有胼胝体发育不良或缺如。脂肪瘤内成分单一，声像图表现为结节状或长条状高回声肿块，边缘多较光滑，回声均匀，瘤内可有细微血流信号。本组2例脂肪瘤位于脑中线区域，1例合并胼胝体发育不良；1例正中矢状切面未发现胼胝体发育不良的直接或间接表现。骆迎春等[15]报道1例胎儿颅内脂肪瘤未发现胼胝体发育不良，与本例颅内脂肪瘤具有相似性。胎儿颅内实质性肿瘤主要与以下疾病相鉴别，①颅内出血：其超声特征随时间变化而变化，最初表现为强回声，然后逐渐减弱，最后呈囊性表现，严重者可与脑室相通形成脑穿通畸形；而肿瘤则进行性增大，内部回声较稳定，多为不均质实性肿块。肿块较大并发瘤内出血时，仅根据声像图难以与颅内出血鉴别，可通过彩色多普勒加以区分，动态随访也是鉴别的重要方法。②胎儿颅内囊性为主的肿瘤：如蛛网膜囊肿、盖伦静脉瘤、脑室周围白质软化、皮样及表皮样囊肿等。超声检查胎儿颅内肿瘤需注意以下要点，尽量避免漏诊及误诊：①当颅内肿瘤直接征象不明显时，需注意寻找脑中线有无移位、脑室有无扩张等间接征象；②注意观察肿块内部回声、对周围脑组织有无压迫，彩色多普勒检查病变内有无血流信号、是否侵犯颅底、是否出现羊水过多，胎儿心衰等继发改变及随访观察肿块的回声变化和生长速度；③注意鉴别脂肪瘤和脉络丛乳头状瘤，脂肪瘤和脉络丛乳头状瘤预后相对较好，当发现脑中线区边缘光滑的高回声肿块时，可高度怀疑脂肪瘤。对于标准正中矢状切面的扫查具有重要意义。应注意透明隔腔是否显示及胼胝体是否存在或长度是否偏短，避免漏诊胼胝体发育不良或缺如。胎儿颅内实质性肿瘤除脂肪瘤和脉络丛乳头状瘤外，总体预后差。畸胎瘤通常导致胎死宫内或新生儿早期死亡，其生存率低于10%。胶质母细胞瘤由于增长迅速及自发出血，预后极差。脉络丛乳头状癌无法完全切除，且容易复发，通常预后不良[8]。孤立性脂肪瘤预后较好，尽管少数病例出生后神经系统检查正常或手术切除病灶获得缓解，但远期对智力发育的影响缺乏随访资料。本组1例颅内脂肪瘤出生后随访未发现异常。尽管超声定性诊断困难，最终依赖病理检查确诊，但根据不同肿瘤的内部回声特征及肿瘤起源部位，综合分析可做出提示性诊断。参考文献略预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇