封面摄影：邓敏兴老师
中枢神经系统症状、视觉障碍和听力受损是神经科医生临床工作中常遇到的症状，当三者同时存在时，就需要考虑到免疫相关的疾病。如Susac综合征、Cogan综合征、VogtKoyanagi-Harada病、脱髓鞘如多发性硬化或神经脊髓炎谱系病，全身性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征或白塞病，以及肉芽肿性疾病，如结节病等。Susac综合征（A-D）。Susac综合征患者矢状位FLAIR像上可见灰质和皮质下白质内的点状高信号，胼胝体有经典“雪球”样病变（实箭头）。在胼胝体膝部附近也可以隐约看到“辐轮状”病灶。软脑膜不规则增强（虚箭头）。（B）轴位FLAIR像上可见双侧大脑半球皮质下白质高信号（箭头）；（C）轴位DWI像显示对应病灶处（箭头）高信号。（D）眼底荧光素血管造影（FFA）显示特征性视网膜分支动脉闭塞（实心箭头）和长片状小动脉壁荧光（虚箭头）。VHK患者。（E）VHK患者眼底摄影可见急性期继发于视网膜下积液的多个视网膜浆液性剥离（箭头）；（F）FFA可见独特的“多湖样”外观（箭头），与荧光素泄露有关（G）头颅MRI可见小脑脑膜轻度增强；（H）光学相干断层扫描（OCT）显示视网膜下积液（箭头）Cogan综合征（A-C）。Cogan综合征患者的眼部照片，（B）同一患者裂隙灯检查可见角膜基质炎，无先天性梅*患者中的深部间质血管形成表现；（C）头颅增强MRI可见左侧耳蜗（实箭头）和内耳道/第八对颅神经增强（虚箭头）。白塞病（D-G）（D）冠状位T2WI像上可见白塞病脑干和小脑萎缩、右侧脑桥和皮质信号增高（实箭头）、延伸到右侧小脑脚（断尾箭头），病灶穿越中线；（E）晚期FFA显示右眼视网膜脉管系统和视神经乳头造影剂渗出（白色箭头），（F）视网膜可见小出血灶（白色箭头）和局灶性缺血灶白（黑色箭头），（G）OCT可见细胞外水肿（黑色箭头）、视网膜下积液（白色星号）和细胞内水肿/视网膜内血液出现高信号（黑色星号）、视网膜厚度增加。
（A）结节病患者外侧伴无痛性肿胀的泪腺炎症；（B，C）轴位FLAIR像可见脑室周围（白色箭头）、两脑半球深部白质（虚箭头）高信号，（D）冠状位增强T1WI像视神经鞘强化（箭头）。
（E，F）干燥综合征轴位FLAIR像上可见脑室周围（白箭头）、皮质下白质（虚箭头）高信号，（G）轴位DWI和（H）ADC图显示左侧侧脑室白质（白箭头）弥散受限，与急性梗死一致。
（A）SLE患者轴位T2WI和（B）FLAIR像可见左侧丘脑高信号（箭头），与亚急性梗塞一致，左侧枕叶（虚线箭头）也有轻度信号异常，（C）DWI像可见左侧丘脑（实心箭头）、左侧枕叶（虚线箭头）弥散受限扩散。
（D）APL患者轴位和（E）矢状位FLAIR可见皮质和侧脑室周围白质白质多发异常信号，与慢性小血管疾病和微梗塞一致。（A）MS患者矢状位FLAIR序列上可见垂直于侧脑室表面的病灶（箭头），（B）矢状位可见脑室周围卵圆形病灶（箭头），（C）脑干听觉诱发电位显示左耳反应异常，缺乏波形iii-v，与脑桥病理学一致，（D）FFA显示MS晚期患者左眼视网膜血管炎和周围渗漏（箭头）（E）NMOSD患者轴位FLAIR像可见右侧视神经长阶段水肿（箭头），（F）矢状位T2WI可见多个椎体水平脊髓高信号（箭头），（G）中脑极后区高信号（箭头）结论
有BEE症状的患者行脑FLAIR+T1+T2+DWI+ADC+SWI+矢状位+强化序列成像。眼眶容积脂肪抑制序列T1增强有利于发现视神经强化。眼科检查：眼底检查和裂隙灯检查。FFA检查视网膜血供。OCT可以发现视网膜下积液、视网膜变薄和RNFL变化。听力图：低频SNHL提示Susac综合征。神经电生理学：VEP,mfVEPmfERG,BEAP腰椎穿刺和血清学检查：血管炎,ACE,AQP4IgG，MOGIgG。最好请相关亚专业经验丰富的专家会诊。其他可能出现BEE症状的炎性疾病，包括急性播散性脑脊髓炎,MOG抗体相关的脱髓鞘，ANCA血管炎，复发性多软骨炎，类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS综合征)及其系统性表现。与MOG抗体相关的NMOSD的临床表型与AQP4相关的疾病有重叠，但MOG相关的视神经炎双侧更常见，通常有视盘水肿，对激素敏感。慢性复发性炎性视神经病变越来越被认为是一种与MOG抗体相关的临床表型。少数MOG相关疾病与听力下降或眩晕有关。患者出现BEE症状可能是由于多种病理过程。常见的情况是患者出现偏头痛性视觉障碍和头痛，MR成像上的非特异性白质病变(NSWML)，以及职业噪声暴露或先天性听力损失导致的高频听力损失和耳鸣。此外，需要考虑BEE的其他潜在原因，如梅*、结核性肿性脑膜炎、疱疹病*感染、肠道病*感染(特别是听力丧失)、HIV，恶性肿瘤如淋巴瘤、颅底浸润性肿瘤以及遗传性和线粒体疾病都需要考虑。特发性颅高压患者也可表现为头痛、耳鸣、视野缺损和颅内压升高导致的乳头水肿。尽量先考虑常见病。参考文献：TriplettJD,BuzzardKA,LubomskiM,etal.JNeurolNeurosurgPsychiatryEpubaheadofprint:[pleaseincludeDayMonthYear].doi:10./jnnp--
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